Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени с образованием структурно-аномальных регенераторных узлов, клинически проявляющееся разной степенью печеночной недостаточности и портальной гипертензией.
Классификация циррозов печени
Основой международной классификации циррозов печени (ВОЗ, 1978) послужили морфологические и этиологические принципы, предложенные в г. Акапулько (Мексика, 1974).
По морфологии:
• мелкоузловая (микронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации менее 3 мм;
• крупноузловая (макронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации более 3 мм;
• смешанная форма.
По этиологии:
• вирусный гепатит;
• алкоголизм;
• аутоиммунный гепатит;
• нарушения обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона—Коновалова, недостаточность агантитрипсина);
• болезни желчных путей внутри- и внепеченочные (первичный и вторичный билиарный цирроз);
• токсины и лекарственные средства;
|
|
• закупорка оттока венозной крови (болезнь и синдром Бад-да-Киари);
• криптогенный (неясной этиологии).
В настоящее время отвергнуты как самостоятельные такие этиологические факторы, как приобретенный сифилис, малярия, шистосоматоз и другие инфекции; они могут только способствовать развитию болезни.
Среди клиницистов до сих пор остается популярной Гаванская классификация (1956 г.), в которой выделяли три клиникоморфологические формы циррозов печени: постнекротический, портальный, билиарный (с обтурацией внепеченочных желчных путей и без нее) и смешанный. Также циррозы печени подразделяется по стадиям на активный и неактивный (по клинико-лабораторным данным), компенсированный и декомпенсированный (по состоянию нарушения функции печени), с портальной гипертензией и без нее (по состоянию портального кровообращения).
Баллы | Били рубин, м г/% (мкмоль/л) | Альбумин, г/% | Протромбиновое время, с (протромбиновый индекс) | Печеночная энцефалопатия. Стадия | Асцит |
< 2 (< 35) | > 3,5 | 1-4 (80-60) | Нет | Heт | |
2-3 (35-50) | 2,8-3.5 | 4-6 (60-40) | I-II | Эпизодический | |
> 3 (>50) | < 2.8 | > 6(< 40) | III-IV | Рефрактерный | |
Классы по Child: А - от 5 до 6 В - от 7 до 9 С - более 9 баллов |
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.
|
|
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.