1. При нарушениях иммунного ответа повышается чувствительность организма к пиогенным (гноеродным) бактериям. Подобные нарушения могут возникнуть вследствие недостаточности функции В-клеток, например, при сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемии. В других случаях причина состоит в том, что В-клетки не получают соответствующих сигналов от Т-клеток. С этим связано возникновение таких расстройств, как синдром lgM-гипергаммаглобулинемии, общий вариабельный иммунодефицит и транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста.
2. При недостаточности клеточного иммунитета организм подвержен оппортунистическим инфекциям. Такой тип иммунодефицита обусловлен нарушением функций Т-клеток, как это имеет место при тяжелом комбинированном иммунодефиците (ТКИД), недостаточности молекул МНС класса II, атаксии-телеангиэктазии, синдромах Вискотта-Олдрича и Ди Джорджи.
3. Наследственная патология системы комплемента обнаруживается при ряде клинических синдромов. Наиболее часто ее дефект состоит в недостаточности ингибитора С1, клинически проявляющейся как ангионевротический отек.
|
|
4.При наследственной недостаточности терминальных компонентов комплемента (С5, С6, С7 и С8) и белков альтернативного пути активации комплемента (фактора Н, фактора I и пропердина) повышена чувствительность к инфекциям, вызываемым двумя видами Neisseria - N. gonorrhoeae и N. meningitidis.
5.Нарушения механизма восстановления молекулярного кислорода в фагоцитах, а именно сборки молекулы NADP-H-оксидазы и образования активных метаболитов кислорода, обладающих бактерицидными свойствами, служат причиной развития хронического гранулематоза. Длительное присутствие бактериальных продуктов в фагоцитах ведет к образованию либо абсцессов, либо гранулем, в зависимости от вида возбудителя.
6.Недостаточность адгезии лейкоцитов ассоциирована с персистирующим лейкоцитозом, поскольку лейкоциты крови, несущие дефектные молекулы интегринов, не способны проникать через сосудистый эндотелий в ткани.