Наследственные нарушения развития зубов

Некариозные поражения зубов возникают не только под влиянием эндогенных и экзогенных факторов, но и могут быть следствием нарушения развития тканей зуба наследственного характера.

Несовершенный амелогенез является следствием наличия патологически-мутантных генов, которые передаются больному через половые клетки его родителей.

Возникающие нарушения созревания эмали, связанное с изменением обызыствления матрицы, вызывает целый ряд клинических и морфологических дефектов: дезорганизацию эмалевых призм, крайне низкую степень кристаллизации, одиночные, неравномерно расположенные кристаллы гидроксиапатита, изменение пластичности, окраски и толщины эмали.

Наследственно обусловленное нарушение развития только эмали – несовершенный амелогенез может, в зависимости от степени количественных и качественных нарушений проявляться в нескольких вариантах.

При незначительных нарушениях эмаль гладкая, блестящая, но имеет желтый или коричневый цвет. Дентин, пульпа и цемент не отличаются от нормальных.

При значительных количественных и качественных нарушения строения эмали, зубы могут иметь коническую и цилиндрическую форму, становятся шероховатыми из-за частичного отсутствия эмали. Цвет этих зубов различный: от желтого до темно-коричневого. Клинически возможен вариант с сохранением нормальной величины формы цвета зуба (эмаль более тонкая) и наличием бороздок, придающих эмали рифленый вид ("рифленые зубы ").

В отличие от системной гипоплазии бороздки направлены не горизонтально, а чаще вертикально. Поражены не отдельные группы зубов, формирующиеся в одно и тоже время, а все зубы, как временные, так и постоянные. Бороздки локализуются не на каком-то одном участке, а по всей коронке от режущего края до шейки зуба.

Несовершенный дентиногенез – наследственное нарушение развития только дентина, клинически не проявляется, т.к. коронки зубов имеют нормальную величину, цвет и правильную форму.

Дети с подобными нарушениями жалуются иногда на боль от холодного и горячего, часто обращаются по поводу заболевания маргинального периодонтита или обострения хронического периодонтита и пульпита.

Если в патогенезе нарушения лежит гиперфункция одонтобластов, то на рентгенограмме корни зубов укорочены, недоразвиты, верхушки заострены, бифуркация или плохо выражена или отсутствует. Полость зуба и каналы не проецируются, а если проецируются, то части корня. У верхушки корней отмечается разрежение костной ткани с четкими или нечеткими контурами. Электровозбудимость снижается.

Если нарушение связано с гипофункцией одонтобластов рентгенографически обнаруживается большая полость зуба, широкие корневые каналы (тауродентия).

Несовершенное развитие эмали и дентина известно, как синдром Стентона-Капдепона.

Синдром Стентона-Капдепона у ребенка 4-х лет 6 месяцев. Полости зубов и корневые каналы облитерированы. Стираемость твердых тканей зубов верхней и нижней челюстей.

Синдром Стентона-Капдепона у больного 17-ти лет.

Полностью облитерированы полости зубов и корневые каналы. Корни зубов короткие утолщенные. Разрежение костной ткани у верхушек 14 и 24 зубов.

Тот же больной. Рентгенограмма зубов нижней челюсти.

В основе заболевания лежит наследственная аномалия функций мезодермальный и эктодермальный зародышевой ткани, которая передается только половине детей и не сцеплена с полом.

Поражение проявляется на временных и постоянных зубах. Зубы нормальной величины и формы с эмалью водянисто-серого (серо-желтого) цвета, прорезываются в средние сроки. Клинически отмечается ранняя стираемость окклюзионных поверхностей зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет, прогрессирующая кальцификация полости зуба и корневых каналов. Корни зубов укорочены, у верхушек возможны очаги "просветления ". Характерно низкое содержание (60%) в дентине минеральных веществ и высокое – воды (25%) и органических веществ 15%, уменьшение кальция и фосфора при нормальном их соотношении. Электровозбудимость пульпы резко снижена или отсутствует. Резорбция корней временных зубов задерживается.

Гистологические исследования показали, что дентинный матрикс атипичен, линия передентина расширена, одонтобласты вакуолизированы, направленной формы, количество их уменьшено. Популяционная частота – 1:8000.

В чистых монголоидных, негроидных расах это заболевание не встречается.

Лечение наследственного нарушения строения эмали заключается в покрытии зубов коронки из различного материала с учетом принадлежности зубов.

При синдроме Стентона-Капдепона можно принять все виды протезирования в зависимости от показаний.

Несовершенный остеогенез – редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательные поражения мезинхимы в эмбриональном периоде. Патология передается по аутосомно-доминантному типу, встречаясь чаще у мальчиков и характеризуется ломкостью костей, глубокими склерами глаз, глухотой и изменением строения зубов.

В настоящее время различают:

1. врожденное несовершенство костеобразования, или болезнь Фролика;