Этиопатогенез. Теории: вирусная, неврогенная, обменная, эндокринная, ферментная. Понятие об аутоиммунных механизмах патогенеза.
Классификация. Истинная (вульгарная), вегетирующая, себорейная (синдромСенира-Ашера), листовидная.
Клиника. Истинная пузырчатка: острое начало, поражения кожи и слизистых, мономорфизм высыпаний, интраэпидермальные пузыри, их динамика, периферический рост эрозий, хроническое течение. Особенности течения вегетирующей пузырчатки (редкая встречаемость, тяжелое состояние, локализация в области складок и на слизистых, вегетации на дне эрозии, неприятный запах); листовидной (универсальный кератолизис, тяжелое течение с летальным исходом, слоистые корки, сходство с эксфолиативной эритродермией); себорейной (локализация на себорейных участках кожного покрова, эритема с корковыми наслоениями, сходство с дискоидной красной волчанкой).
Диагностика. Симптомы Никольского (3 варианта), Асбо-Ганзена, груши. Обнаружение акантолитических клеток Тцанка в мазках-отпечатках. Иммунофлюоресцентная диагностика. Гистологический метод.
|
|
Дифференциальный диагноз. С буллезным пемфигоидом, многоформной экссудативной эритемой, герпетическим стоматитом, эрозивно-язвенным краснымплоским лишаем.
Лечение. Кортикостероиды (понятие об ударной, поддерживающей дозе, тактика снижения). Осложнения стероидной терапии, клинико-лабораторный контроль переносимости лечения, синдром «отменны». Цитостатики (метотрексат). Местное лечение (ванны, полоскания, прижигающие и дезинфицирующие средства).
Профилактика. Диспансерное наблюдение. Поддерживающие дозы кортикостероидов. Санация полости рта.