2015-05-20
263
Заболевание встречается в любом возрасте, одинаково распределено по полу.
Клиническая картина. Некротизирующий васкулит мелких сосудов развивается в первую очередь в верхних и нижних дыхательных путях, поражает почки и в разной степени у разных пациентов мо-
жет затронуть другие органы. У некоторых пациентов заболевание развивается бессимптомно в течение многих месяцев и даже лет, симптомы нарастают постепенно. У некоторых больных наблюдают молниеносное развитие симптоматики (за несколько недель) с жизнеугрожающим поражением органов.
Верхние дыхательные пути: выделения из носа с примесью крови, боли в околоносовых пазухах, изъязвление слизистой оболочки носа, перфорация перегородки и деформация седла носа. Возможно развитие хронического гнойного среднего отита в связи с блокадой слуховой (евстахиевой) трубы, боли по ветвям VIII нерва. Возможны осиплость голоса и стридор, стеноз трахеи. В синусах могут образовываться фистулы с бактериальными суперинфекциями.
Нижние дыхательные пути: гранулёмы в паренхиме лёгких вызывают симптомы непродуктивного кашля, диспноэ, плеврита, кровохарканья. Возможны окклюзии бронхов и сегментарные коллапсы лёгких. Васкулит в почках начинает проявляться как клинически бессимптомная протеинурия и гематурия. Скорость развития поражения почек непредсказуема. При биопсии почечной ткани наблюдают картину гранулёматозного тубулоинтерстициального нефрита. Около 50% больных гранулёматозом Вегенера имеют поражение глаз (вплоть до потери зрения): конъюнктивит, увеит, склерит, ишемия зрительного нерва.
Поражения других органов (миалгии, артралгии, инфаркты ногтевых валиков, пурпура на коже, мононевриты, менингеальный синдром, инсульты мозга, поражение коронарных артерий, перикардиты, аритмии и т.д.), как правило, развиваются позже и по-разному у разных пациентов.
Диагноз ставят по клиническим симптомам и данным биопсии. Лабораторным подтверждением является обнаружение АТ ANCA. Из неспецифических лабораторных данных характерны нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная нормоцитная анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ и СРБ, у 80% больных увеличено содержание Ig в сыворотке крови, у 50% определяется ревматоидный фактор.
