Преждевременное половое развитие (ППР)

Классификация ППР.

1. Истинное (центральное) гонадотропинзависимое ППР.

1.1. Истинное ППР центрального неопухолевого генеза.

1.2. Истинное ППР центрального генеза, ассоциированное с ново образованиями ЦНС.

2. Гонадотропиннезависимые формы ППР.

2.1. Синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева.

2.2. Гонадотропиннезависимое ППР у мальчиков (тестотоксикоз).

3. Неполные формы ППР.

3.1. Преждевременное изолированное телархе.

3.2. Преждевременное изолированное адренархе.

3.3. Синдром Ван-Вик-Громбаха.

4. Ложное ППР.

4.1. ВДКН (врожденные ферментативные дефекты надпочечникового стероидогенеза).

4.2. Стероидпродуцирующие опухоли надпочечников.

4.3. Стероидпродуцирующие опухоли гонад.

5. Гинекомастия.

5.1. Пубертатная гинекомастия.

5.2. Патологическая гинекомастия.

О преждевременном половом развитии говорят при появлении ВПП у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет.

Истинное (центральное) ППР гонадотропинзависимое.

Обусловлено преждевременной активацией импульсной секреции гипоталамического пульсового генератора ЛГ-РГ, который повышает секрецию гонадотропных гормонов – ЛГ и ФСГ.

Выделяют 2 формы ИППР:

- идиопатическая;

- церебральная, которая обусловлена органическим поражением ЦНС: 1/посттравматическая (включая родовую травму) форма,

2/поствоспалительная форма,

3/рожденные изменения ЦНС, приводящие к повышению внутричерепного давления

4/опухоли ЦНС

Клинико-лабораторно-инструментальная характеристика ИППР.

1. Неврологические и психоневрологические особенности:

- симптомы внутричерепной гипертензии;

- изменения ЭЭГ;

- симптомы поражения ЧМН;

- наличие патологических рефлексов Россолимо, Бабинского, Оппенгейма, Якобсона, Кернига;

- черты органического психосиндрома.

2. Особенности полового развития у девочек:

- сроки манифестации полового развития от 8 мес. до 6,5 лет;

- первый симптом – увеличение молочных желез;

- далее появляется вторичное оволосение – лобковое и аксиллярное, которое в возрасте до 4 лет выражено слабо или полностью отсутствует; при манифестации заболевания в 5-6 лет вторичное оволосение сопровождает увеличение молочных желез;

- у девочек в возрасте 6-6,5 лет появляются другие андрогензависимые симптомы пубертата: acne vulgaris, жирная себорея волос, повышение активности потовых желез;

- далее появляются менархе;

- лишь небольшое количество девочек с ИППР имеют последовательность и темпы полового развития, близкие к физиологическому пубертату;

- по результатам УЗИ объем яичников превышает допубертатные нормативы, в яичниках имеются фолликулы; размеры матки соответствуют пубертатным нормативам.

3. Особенности полового развития у мальчиков:

- сроки манифестации от 2,5 до 8 лет;

- скорость развития ВПП и их интенсивность высокая (в отличие от девочек);

- наличие андрогензависимых ВПП: увеличение мышечной массы, мутация голоса, активация деятельности апокриновых желез, позже и реже появляется оволосение на лице;

- объем тестикул от 8 до 20 мл.

4. Особенности процессов роста:

ускорение роста отмечается у всех детей за 0,5-1 год до появления первых ВПП; в целом отмечается преобладание процессов укоренного остного созревания над процессами ускорения линейного роста, что в итоге приводит к снижению конечного роста детей.

5. Гормональный спектр: повышение ЛГ, ФСГ (особенно на стимуляцию ЛГ-РГ), повышение Т (пубертатные значения), повышение Э (особенно в динамике).

6. При наличии опухолевого процесса в ЦНС присутствуют:

- неврологические симптомы общемозговые (головная боль, рвота, сонливость, судороги) и очаговые (снижение зрения, нистагм);

- симптомы несахарного диабета.

Диагностика опухолевого процесса осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение ИППР.

Используют 2 метода:

- медикаментозная терапия: пролонгированный аналог люлиберина декапептил-депо применяют при ИППР неопухолевого генеза и при гамартромах, астроцитомах, арахноидальных кистах;

- лучевая терапия опухолей.

Неполные формы ППР.

1. Преждевременное изолированное телархе.

Наиболее частый доброкачественный вариант ППР, обусловленный незрелостью системы гонадостата. Характеризуется следующими признаками:

- увеличение молочных желез в первые 3 года (чаще на 1 году жизни) не более 2 стадии по Tanner;

- высокая частота недоношености и низкий вес при рождении, прием матерью прогестановых препаратов в 1 половину беременности при угрозе прерывания беременности;

- в половом статусе и физическом развитии отсутствуют изменения, свидетельствующие о повышении уровня половых стероидов; костный возраст не ускорен;

- в 90% случаев отмечается обратное развитие молочных желез и пубертат наступает в обычные сроки;

- гормональный статус: нормальный уровень ЛГ и ФСГ; у девочек с ИППР уровень ЛГ высокий;

- по результатам УЗИ нет ускорения развития яичников и матки, могут определяться транзиторные овариальные кисты.