Лечение мышечных дистрофий

Реального лечения данной группы заболеваний в настоящее время не существует, все ниже описанные направления имеют отчетливо симптоматический характер и практически не оказывают реального эффекта.

I. Улучшение трофики мышц

1. Поливитамины (группы А,В,С.Д), их эффект далеко не стабилен у всех групп больных.

2. Витамин Е 50-100 мгкурс в течение 1-2 месяцев, с перерывом
в 2-3 месяца.. - ..-

3. Метионин, глютаминовая кислота •-..'; 4. Белковая диета

5. Анаболические гормоны. Используют нерабол по 0.003-0.005 в день, курс лечения не более 4 недель и ретаболил (ампулы. 5%-1.0 доза 50 мг) разовое введение 25-50 мг. После одной инъекции эффект наступает через 3 дня, максимум через 7 и сохраняется до 20 дней. Инъекции проводятся раз в 2-3 недели и всего их 8-10. Анаболические гормоны желательно использовать в ранних стадиях заболевания, при обеспечении хорошего пигания, в противном случае можно получить усиление катаболизма.

6. Аллопурин (т 0.1). Это препарат, изменяющий пуриновый обмен, обычно, используется в урологии для предотвращения образования уратов. При лечении миопатий применяют 0.1 - 0.3 в сутки в течение нескольких месяцев, эффект имеется, преимущественно при Х-сцепленных формах.

7.Анаприлин - бета-адреноблокатор (т 0.04), обычно, используется при аутосомно-рецессивных формах. Механизмом действия является изменение обмена цАМФ, применяют в дозе 0.04-0.06 в сутки на 3 приема, курс 3-4 недели с повтором 1-2 раза в год. ...,,,,. -.,

П. Улучшение кровоснабжения мышц

-142-

1.Производные никотиновой кислоты: ксантинола-никотинат, компламин

2.Тепловые процедуры: парафин, озокерит на пораженные мышцы

3.Бальнеотерапия и пеллоидотерапия наиболее показаны у больных с начальными стадиями заболевания

III. Улучшение функции мышц """.---,•-•
"1.ЛФК

2.Массаж

3.Прием или лучше местный эл/форез антихолинестеразных препаратов: прозерин, оксазил, галантамин, нивалин.

Миастения (астенический бульварный паралич). «ч •-.;•**

Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление которого, это патологическая мышечная утомляемость.

Наследственный характер не доказан. Частота заболевания 1-5 на 10⁵

Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в мионевральном синапсе.

Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго.

Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко.

Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульварные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха. отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры. У ряда больных развиваются острые ухудшения - миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульварным синдром (афония, дизартрия, дисфагия). нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может

-143-

умереть в течение нескольких минут.

Диагностика миастении.

Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест: больному п/к вводится 1,5-3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа.

Лечение.

Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны.

Вопросы для самоконтроля

1. Преимущественная локализация атрофии при миодистрофиях

2. Механизм развития псевдогипертрофий и их частая локализация

3. Механизм появления ретракций

4 Дифференцированно для каждой из основных форм миодистрофий.

- где локализуются первые миодистрфии

- путь дальнейшего распространения миодистрофий

- имеются и где псевдогипертрофии

5. Каков механизм развития и способ выявления:

- утиной походки

- гиперлордоза

- осиной талии