У больных с проходимыми проксимальными отделами жёлчных протоков и слепо заканчивающимися дистальными отделами возможна коррекция порока развития путём создания Y-образного анастомоза общего жёлчного протока с выключенной по Ру петлёй тощей кишки. Такой вариант атрезии встречается чрезвычайно редко (< 5%).
У большинства новорождённых обнаруживают некорригируемую атрезию из-за непроходимости внепеченочных жёлчных протоков, при которой можно выполнить операцию Касаи (печёночная портоэнтеростомия}. Резецируют систему протоков на уровне ворот печени, после пересечения проксимального отдела общего печёночного протока его анастомозируют с кишкой. Основой для создания жёлчного дренажа служит наличие в рубцово-изменённых, «непроходимых» внепеченочных жёлчных путях мелких протоков, которые сообщаются с внутрипеченочными жёлчными путями и после хирургического пересечения могут стать путём оттока жёлчи от печени в подведённую кишку.
С большой вероятностью жёлчную атрезию можно предположить у новорождённого с постоянной желтухой в течение 6 нед, обесцвеченным калом и тёмной мочой. Необходимо тщательное обследование для исключения синдрома гипоплазии жёлчных путей, при котором прогноз относительно благоприятный и желтуха может уменьшиться без портоэнтеростомии. Операцию Касаи производят детям в возрасте 2 мес. После 5 мес она неэффективна в связи с исчезновением мелких протоков в области ворот печени. При своевременном вмешательстве оттока жёлчи можно добиться у 86% больных [83]. Успешное раннее выполнение операции Касаи обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет необходимость в трансплантации печени. К осложнениям послеоперационного периода относят холангит, прогрессирующую портальную гипертензию и печёночную недостаточность. Успех вмешательства определяется ранним возрастом, размерами резидуальных протоков, отсутствием восходящего холангита и быстротой прогрессирования заболевания печени и жёлчных протоков.
|
|
По данным наблюдения за 122 больными, через 10 лет после операции Касаи в живых осталась одна треть, однако только у 11 не отмечалось портальной гипертензии и биохимических изменений. После выполнения 241 портоэнтеростомии из 71 больного в возрасте 10—23 лет только у 10 не было признаков заболевания печени [130]. У 80% выживших в итоге возникла необходимость в трансплантации печени [69], выполнению которой не препятствовала операция Касаи в анамнезе, если не использовались сложные методики выключения петли кишки и наложения энтеростом.
Трансплантация печени показана больным с уровнем билирубина в сыворотке более 10 мг% (170 мкмоль/л) или 5 мг% в сочетании с тяжёлым варикозным расширением вен пищевода [58]. Показаниями также являются увеличение ПВ и эпизоды кровотечения [92]. Трансплантация печени обсуждается в главе 35.