Тромбоцитопении — это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы — 150 × 109 /л. Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием. Наиболее частой причиной является повышенное разрушение тромбоцитов.
Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. Многие наследственные тромбоцитопении сочетаются с изменением различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основания относить эти болезни и к группе тромбоцитопатий.
Врожденная гипопластическая (амегокариоцитарная) тромбоцитопеническая пурпура сочетается, как правило, с аплазией лучевых костей и подвывихом кистей, а также множественными дефектами костной системы, пороками развития сердца, легких. В патогенезе этого заболевания основную роль играет недостаточное образование тромбоцитов вследствие отсутствия или резкого снижения количества мегакариоцитов в костном мозге.
|
|
Приобретенные формы тромбоцитопений подразделяются на несколько групп:
1. Иммунные формы.
2. Формы, обусловленные механической травматизацией тромбоцитов (при гемангиомах, спленомегалии и др.).
3. Тромбоцитопении, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (при апластической анемии, химическом и радиационном повреждении костного мозга).
4. Формы, обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью.
5. Тромбоцитопении вследствие соматических мутаций (болезнь Маркиафы-Микели).
6. Повышенное потребление тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром и др.).
7. Формы, связанные с недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты.
Иммунные формы тромбоцитопений встречаются наиболее часто.
Среди иммунных тромбоцитопений выделяют следующие группы:
1. Аллоиммунные, при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови при гемотрансфузии, либо с трансплацентарным проникновением из организма матери антител к антигенам тромбоцитов плода, полученных от отца и отсутствующих у матери. Чаще всего причиной иммунологической несовместимости является тромбоцитарный антиген PLAI. Заболевание встречается у 1 из 5 000–10 000 новорожденных. Летальность составляет 10–15 %.
2. Трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.
Тромбоцитопения развивается у 30–50 % новорожденных детей, рожденных от матерей, больных иммунными тромбоцитопениями. Тромбоцитопения у детей наблюдается, как правило, в течение 2–12 недель после рождения.
|
|
3. Гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры мембран тромбоцитов под влиянием вирусов, гаптенов и др.
Выделяют несколько форм гетероиммунных тромбоцитопений:
а) алиментарно-аллергическую, вызываемую некоторыми пищевыми продуктами (коровье молоко, лимоны и др.);
б) медикаментозную (хинин, хинидин, антибиотики — пенициллин, тетрациклин, рифампицин, стрептомицин, левомицетин и др., сульфаниламиды — бактрим, диакарб, гипотиазид, дигитоксин, ПАСК, фенобарбитал, калия йодид и др.;
в) пара- и постинфекционную (краснуха, корь, цитомегалия, инфекционный мононуклеоз и др.);
г) аллергические тромбоцитопении после прививок.
4. Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов.
Антитела-агрессоры могут вырабатываться как против антигенов самих тромбоцитов, так и против антигенов мегакариоцитов и антигенов общих предшественников тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
У детей чаще наблюдаются гетероиммунные варианты приобретенных тромбоцитопений, а у взрослых — аутоиммунные.
Тромбоцитопении называются идиопатическими, если непосредственной причины заболевания выявить не удается, и симптоматическими, если тромбоцитопении являются следствием другого, основного заболевания.
В группе тромбоцитопенических геморрагических диатезов нередко встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).
ИТП выявляется в детском возрасте, одинаково часто встречается (1,5–2 на 100 000) как у мальчиков, так и у девочек. В патогенезе решающую роль играют иммунопатологические механизмы, в частности синтез антитромбоцитарных аутоантител. Выработка данных антител является причиной резкого укорочения продолжительности жизни тромбоцитов (до нескольких часов) у больных ИТП. Местом преждевременной гибели тромбоцитов является селезенка. Тромбоцитопения сочетается со снижением адгезивной и агрегационной активности тромбоцитов во все периоды заболевания. Главным и практически единственным клиническим проявлением ИТП является повышенная кровоточивость различной локализации.
Таким образом, тромбоцитопатии и тромбоцитопении сопровождаются нарушением реализации важнейших функций тромбоцитов: ангиотрофической, способности тромбоцитов вызывать реэндотелизацию и спазм поврежденных сосудов за счет секреции вазоактивных веществ, формировать первичную тромбоцитарную пробку в травмированном сосуде, а также возможности сорбировать на своей поверхности и транспортировать плазменные факторы свертывания крови.