Исследование фактора XIII следует проводить в тех случаях, когда у больного имеются проявления кровоточивости, но при этом ПВ, АЧТВ и тесты на первичный гемостаз нормальные. Среди ориентировочных и скрининговых тестов на недостаточность ф.ХIII может указать только тромбоэлас-тограмма, на другие тесты дефицит ф.ХIII практически не влияет. В то же время дефицит ф.ХIII имеет выраженные клинические проявления и может быть причиной кровотечений неясной этиологии у человека на фоне полного здоровья, геморрагического синдрома при ДВС, гиперфибринолизе, после
удаления миндалин, при патологии печени и кост-но-мозгового кроветворения. Дефицит ф.ХIII может быть врожденным и приобретенным, в том числе в результате появления аутоантител. Определение дефицита ф.ХIII и его причины необходимо для назначения адекватного лечения, в частности использования концентратов фактора XIII. Для определения врожденного дефицита ф.ХIII используются иммунохимические методы, в том числе ELISA, применяется ПЦР-диагностика для геноти-пирования врожденных мутаций. Однако ф.ХIII -это высокополиморфный белок, определение его
Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ
структурных компонентов часто бывает недостаточным, поэтому требуются функциональные тесты с определением активности ф.ХIII.
Фотометрический метод
Фактор XIII - фермент трансглютаминаза, которая образует поперечные сшивки между пептидами. При этом изопептидные связи образуются между остатками глютамина и лизина, в реакции освобождается аммиак. Последний определяется в ферментной реакции с глютаматдегид-рогеназой (ГлДГ) и α-кетоглютаратом, кофактором реакции является НАДН, окисляющийся до НАД (рис. 108). Измерение проводится фотометрически при длине 340 нм, метод может выполняться на биохимических анализаторах.