2015-07-21
908
| Локализация поражения | Дофаминергические нейроны черной субстанции и полосатого тела | |||
| Содержание нейромедиаторов | Дефицит дофамина в полосатом теле | |||
| Основные причины | Болезнь Паркинсона — 80 %. Другие дегенеративные заболевания ЦНС- 10%. Лекарственный паркинсонизм — 8 % | |||
| Симптомы | Симптомы Паркинсонизма – это нарушения движений и мышечного тонуса и их сочетания. Скованность движений, повышение тонуса, тремор рук и головы, движения нижней челюстью по типу «жевания», нарушения почерка и точности движений, походка «согнувшись», маленькими шажками, «шаркающая», бедность мимических движений – «застывшее лицо», снижение эмоциональности поведения, депрессия. Симптомы болезни, вначале односторонние, в дальнейшем прогрессируют, в тяжелых случаях приводят к инвалидизации, обездвиженности, когнитивным нарушениям.
Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Его частота 4—6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике). Иногда также отмечается дрожание головы, дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.
Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают.
Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография.
Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.
Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя (также называют«поза манекена»):больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах.
При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса».
Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля.
Постуральная неустойчивость — развивается на поздних стадиях заболевания. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается.
Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью.
Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов.
Формы заболевания:
| |||
| Лечение | ||||
| Основное | Побочное | |||
| Препараты леводопы: i.наком, мадопар, синемет | Агонисты дофаминергических рецепторов: мирапекс, проноран, парлодел | Амантадин (мидантан). Селегелин (юмекс, ниар). Амитриптилин | Антихолинергические средства (при треморе и отсутствии когнитивных расстройств): тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акииетон) | |
Амиотрофический боковой склероз (БАС) — это хроническое прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Чаще амиотрофическим боковым склерозом заболевают лица в возрасте 40–50 лет.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Этиология | Клиника | Лечение | Прогноз | ||
| Не установлена. Считают, что в основе заболевания лежит аутоинтоксикация. В настоящее время накапливаются данные об инфекционном (вирусном) генезе. В небольшом проценте случаев амиотрофический боковой склероз наблюдается у нескольких членов одной семьи, что дало основание отнести его к группе наследственно - семейных поражений нервной системы. | Парезы и мышечные атрофии раньше всего появляются в дистальных отделах конечностей. Иногда они сопровождаются парестезиями и нерезко выраженными болями. Сочетанное поражение центральных и периферических двигательных нейронов проявляется наличием одновременно атрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости мышц, а также нарастанием мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и наличием патологических рефлексов. | внутривенное вливание уротропина, витаминотерапия: витамин К, масляный раствор альфатокоферола внутримышечно. Временное улучшение достигается инъекциями прозерина, стрихнина. Назначают пассивную гимнастику, легкий массаж. | Неблагоприятный — средняя продолжительность болезни 2–5 лет. |
| Наследственные заболевания нервной системы | |||||||
| Прогрессирующие мышечные дистрофии | |||||||
| Название | Характер наследования | Клиника | Течение | ||||
| Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна | Заболевание наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу | Заболевание проявляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети плохо бегают и прыгают, мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе. Постепенно парезы распространяются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто выявляется кардиомиопатия. | Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на 2-3-м десятилетии жизни | ||||
| Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера | рецессивный Х сцепленный | начинается в детском возрасте. Наблюдается слабость мышц тазового пояса. Больной начинает ходить в возрасте старше 5 лет. Дыхательная недостаточность после 40 лет. Кардиомиопатия. | Постепенно прогрессирует | ||||
| Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса | наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу | Первые признаки заболевания проявляются в 5—7 лет. Начало болезни: мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке. Атрофии возникают симметрично и вначале локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей – тазового пояса, бедер. Проксимальные группы мышц верхних конечностей вовлекаются в миодистрофический процесс значительно позднее. Отличие данной формы дистрофии - ранние контрактуры в локтевых суставах. У многих больных имеются нарушения ритма сердечной деятельности. Интеллект сохранен. | медленно прогрессирует | ||||
| Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба—Рота | нарушения обмена в мышечной и соединительной тканях. Преобладают нарушения белкового обмена, причем повышенный синтез мышечных белков сопровождается еще более ускоренным их распадом. | Заболевание начинается не только в юношеском возрасте (как можно было бы думать, исходя из названия), но и в более раннем. Чаще всего поражаются проксимальные отделы нижних конечностей, затем мышцы тазового пояса, туловища, верхних конечностей («восходящий тип»). Реже встречается «нисходящий тип». Тонус и сила мышц снижаются, развивается их атрофия. Могут наблюдаться псевдогипертрофии, обусловленные разрастанием жировой и соединительной ткани. Походка больных становится переваливающейся («утиная походка»), выражен поясничный лордоз – грудь и живот выпячиваются вперед. Лицо гипомимично («лицо сфинкса»), с выступающими губами («губы тапира»). Характерна «осиная» талия. При попытке подняться из положения лежа больной совершает это действие в несколько этапов, помогая себе руками (вставание «лесенкой»). Лопатки выступают, особенно при отведении рук в стороны («крыловидные» лопатки), при попытке приподнять больного за подмышечные области плечи его свободно поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними (симптом «свободных надплечий»). | Болезнь медленно прогрессирует, приводя к полной обездвиженности. Угнетаются и исчезают сухожильные рефлексы. | ||||
| Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина | Генетическая предрасположенность (наследуется по аутосомно-доминантному типу) | Начинается чаще в школьном возрасте. В первую очередь страдают мышцы лица и плечевого поясу. Развивается гипомимия, отмечается слабая выраженность носогубных. складок, невозможность плотного закрывания глаз, как при двустороннем поражении лицевого нерва. Постепенно нарастает атрофия мышц плечевого пояса, а в далеко зашедших случаях – мышц проксимальных отделов нижних конечностей. Сухожильные рефлексы сохраняются длительное время. | протекает относительно доброкачественно, прогрессирует медленно. | ||||
| Нейрогенные амиотрофии | |||||||
| Название | Тип наследования | Клиника | Течение | ||||
| Спинальная амиотрофия Верднига—Гоффманна | Тип наследования аутосомно-рецессивный | Начинается на первом году жизни и в некоторых случаях обнаруживается уже при рождении. При изучении анамнеза выявляется, что матери больных детей к концу беременности отмечали ослабление шевеления плода, ребенок рождался вялым и гипотоничным. Чаще заболевание проявляется к 5 – 8 мес. жизни – ребенок начинает отставать в моторном развитии, утрачивает уже приобретенные двигательные навыки. В пораженных мышцах наблюдаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания. Психическое развитие не страдает. Атрофии достигают значительной степени выраженности, формируются контрактуры. При распространении процесса на верхние отделы спинного мозга и продолговатый мозг развивается выраженная дыхательная недостаточность. | Заболевание быстро прогрессирует и в течение 1 – 3 лет приводит к летальному исходу. Доброкачественное течение наблюдается весьма редко. | ||||
| Спинальная мышечная атрофия | Форма Кугельберга—Веландера | наследуется по аутосомно-рецессивному типу. | Первые проявления болезни можно обнаружить в раннем возрасте, но чаще – в возрасте 8 – 10 лет. Характерны атрофия мышц проксимальных отделов конечностей и фасцикулярные подергивания. Нередко наблюдается отставание в психическом и физическом развитии. | прогрессирует менее интенсивно | |||
| Форма Арана – Дюшенна | характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования | проявляется в более позднем возрасте (25 – 50 лет) в виде атрофии мышц кисти. Проксимальные отделы конечностей и мышцы туловища вовлекаются в патологический процесс позднее. | доброкачественное | ||||
| Невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тута | Наследуется по аутосомно-доминантному типу. | Лица мужского пола болеют чаше. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15—30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств – болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги: ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития амиотрофических изменений в ногах. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выраженных атрофкях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех– и двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен. | |||||
|
|
|
