2015-09-06
306
| Критерий | Определение |
| 1. Похудение > 4 кг | Потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д. |
| 2. Сетчатое ливедо | Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище |
| 3. Боль или болезненность яичек | Ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д. |
| 4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей | Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей |
| 5. Мононеврит или полинейропатия | Развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии |
| 6. Диастолическое давление > 90 мм рт.ст. | Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического давления > 90 мм рт.ст. |
| 7. Повышение мочевины или креатинина крови | Повышение мочевины > 40 мг/% или креатинина >15 мг/%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи |
| 8. Инфекция вирусом гепатита В | Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови |
| 9. Артериографическое изменение | Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фиброваскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями |
| 10. Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий | Гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов и мононуклеарных клеток в стенке артерий |
Лабораторно:
|
|
|
-Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.
- HBs Ag, РФ, ЦИК, АНЦА – редко.
- Гистология: сосуды среднего калибра, серийные срезы и не одного органа.
- Ангиография: внутриорганные артерии.
Основные принципы лечения:
1).Этапы терапии: индукция ремиссии, поддерживающая терапия, при стойкой ремиссии возможна отмена ЦСТ, определение индекса повреждения и коррекция.
2). Обязательно при АНЦА – ассоциированных васкулитов – назначение цитостатиков: циклофосфан, после достижения ремиссии – азатиоприн. При гранулематозе Вегенера – метотрексат.
3). Второстепенное значение имеют ГКС (см. дозы и пульс-терапия).
4). Сосудистая терапия (антикоагулянты, дезагреганты).
5). Эфферентные методы лечения.
Лечение:
1). ГКС 1-2 мг/кг, после достижения эффекта снижение дозы на 1 таблетку/2 недели с постепенным замедлением скорости снижения: с дозы 35-40 мг по ½ таблетки в неделю, с дозы 30 мг по ¼ таблетки в неделю, с 20 мг по ¼ таблетки в 2 недели до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут.
2). ЦФ 2 мг/кг/сут (макс 150 мг/сут) в течение месяца; при повышении креатинина в 2 раза доза на 25-50% снижается, затем 2-4 месяца по 100 мг/сут или по 200 мг 2-3 раза в неделю (год).
3). Пульс-терапия 1 раз в месяц до 6 месяцев.
4). Поддерживающая терапия: Азатиоприн 2 мг/кг/сут + Р 5-10 мг/сут.
