Анамнез заболевания

ГБУЗ СО Областная детская клиническая больница № 1,

Г. Екатеринбург, ул. Серафимы Дерябиной, 32.

Тел ОДО-1: 216-68-79, ОДО-2: 216-68-97, ОДО и Г: 216-68-99.

Эпикриз из истории болезни 12664

Пациент: Запевалов Сергей Евгеньевич

Дата рождения: 30 января 2014

Место жительства: Екатеринбург, ул. Машинная, дом 8, кв 27

Мама – Запевалова Светлана Алексеевна, 03.08.1990, 8-9115471316

Папа – Запевалов Евгений Юрьевич, 02.02.85

Клинический диагноз: Острый миелоидный лейкоз, вариант М5b, с транслокацией t (10;11), статус ЦНС 2, 1 острый период. С92.0

Группа крови А(II)βRh(+) полож

Дата госпитализации в отделение детской онкологии №2 ОДКБ №1г. Екатеринбурга: 20.06.14 по настоящее время.

Анамнез жизни

Ребенок от 3 беременности (1-я замершая, 2-я роды, девочка 2 года, здорова), протекавшей физиологически.Роды 2, в срок 38 нед. Вес 4080 г, длина 53 см. По Апгар 7/9 б.На смешанном вскармливании.Аллергии не отмечалось.Привит БЦЖ-М и гепатит V1 в роддоме.Мама носитель HBsAg, анемия средней тяжести.

Трансфузии компонентов крови - многократные в связи с настоящим заболеванием.

Эпидемиологический анамнез: контакт с инфекционными больными отрицает, карантина в отделении по месту жительства нет.

Экспертный анамнез: мама в декретном отпуске.

Есть две сестры от разных браков.

Анамнез заболевания

Поступил в БУЗ ВО «Череповецкая детская городская больница» 10.05.14г. с клиникой обструктивного бронхита на фоне нормальной температуры тела. В ОАК от 10.05.14 - лейк 10,5 х 10⁹/л, п/я 2%, с/я 15%, мон 20%, лимф 63%, гемоглобин 94 г/л, тромбоциты 178 х 10⁹/л. Проводится антибактериальная терапия. 17.05.14г. перекрут гидатиды придатка правого яичка, прооперирован.

В ОАК нарастает лейкоцитоз, тромбоцитопения, анемия. В ОАК от 28.05.14 - лейкоциты 128х 10⁹/л, тромбоциты 77 х 10⁹/л, гемоглобин 80 г/л.

Миелограмма от 28.05.14г.: пунктат очень богат клеточными элементами. Общее кол-во миелокариоцитов -1125000. Миелоидный росток значительно расширен. Миелоциты имеют признаки анаплазии (макроцитоз, уродливость и полиморфизм ядер), а так же дегенеративные изменения в виде обильной вакуолизации. Морфологической особенностью является наличие моноцитоподобных клеток-11%.

Миелобласты-0,4%, промиелоциты-5,8%, миелоциты-45,4%, мета-5,4%, п/я-10%, с/я-11,2%, эозинофильные миелоциты-0,6%, эоз.с/я-0,4%, моноцитоподобные клетки-11%, лимфоциты-0,8%, эритробласты-0, пронормоциты-0,2%, базофильные нор.-2%, п/хромат.-3,6%, оксифильные-3,2%. Соотношение Л/Эр=10/1

По программе «Генетическая диагностика острого миелобластного лейкоза у детей в России» биоматериал (кровь и костный мозг) направлены в ФНКЦ ДГОИ им.Д.Рогачёва.

Морфология: выявляется популяция моноцитарных клеток от монобластов до зрелых моноцитов с чертами диспоэза, суммарно составляющая 62-65,5%, причём зрелые формы преобладают. Острый моноцитарный лейкоз, М5б-вариант.

Иммунология кстного мозга: Популяции экспрессируют маркёры миеломоноцитарной направленности.

Цитогенетика костного мозга: обнаружена t(10;11)(p12;q23). Методом FISH подтверждена перестройка гена MLL.

Гистология фрагмента кожи левого бедра (от 28.05.14г.): картина характерна вирусному дерматиту. Данных за опухолевое поражение не выявлено.

Учитывая полученные результаты, начата терапия по протоколу ОМЛ-ММ-2006.

ADE: циторедукция 30.05 – 01.06, далее ADE с коррекцией доз, учитывая циторедукцию, за период 02.06 – 08.06.14г. Проведена в полном объёме (спинно-мозговая пункция не сделана).

Костномозговая пункция от 18.06.14г.: пунктат беден клеточными элементами. Моноцитоподобные клетки -24% с признаками анаплазии и дегенерации, миелобласты-1,5%.

В связи с переменой места жительства (оформлен медицинский полис на ребенка в Свердловской области) переводится в ОДКБ № 1 г. Екатеринбург.

При обследовании:

20.06.2014 Анализ крови кровь (общий): Лейкоциты – 2,4 10^9/л; бласты 3%, п/я 1%, с/я 8%, мон 23%, лимф 65%, Эритроциты - 3.5 10^12/л;Нb - 99 г/л; Тромбоциты - 157 10^9/л; СОЭ - 27.0 мм/ч;

20.06.2014 Исследование костно-мозгового пунктата с подсчетом миелограммы на 22 сутки от начала индукции: Недифференцируемые бласты - 6,5 %;Промиелоциты - 8.5 %;Миелоциты - 15.0 %;Метамиелоциты - 6.5 %;Палочкоядерные - 6.0 %;Сегментоядерные - 7.0 %;Сумма нейтрофилов - 43.0 %;Сегментоядерные - 0.5 %;Всего гранулоцитов - 43,5 %;Эритробласты - 0 %;Пронормобласты - 0 %;базофильные - 2.0 %;полихроматофильные - 3.0 %;оксифильные - 1.5 %;митозы - 0.5 %;Всего эритрокариоцитов - 7,0 %;Мегакариоциты - +/++;Тромбоциты - ++ %;Моноциты - 12,0 %;Лимфоциты - 31,0 %;Отношение ЛЕЙКО/ЭРИТРО - 12,3/1,0;Нейтрофилов - 2.3;

Заключение врача:
Пунктат КМ сниженной клеточности, полиморфный. Подсчет 200 клеток. Бласты - 6,5%, из них 2,5% - миелобласты, 1,0% - лимфобласты, 1,5% - монобласты, 1,5% - недифференцируемые. Сужен эритроидный росток. Встречаются нормобласты, содержащие тельца Жолли. В гранулоцитарном ростке выраженно преобладают незрелые клетки (повышен КМИН). Мегакариоциты в небольшом количестве, тромбоциты в умеренном количестве. При обзорном просмотре встречаются макрофаги, некоторые из них - гемофаги.

При пересмотре мазков костного мозга от 18.06.14 с места жительства – пунктат скудный, подсчет на 100 клеток, бласты – 1%, юные 1%, нейт п/я – 2%, нейт с/я 4%, лимф 58%, мон 29%, плазмат. Клетки – 1%, иммуноизм. Лимфоциты – 3%, мегакариоциты не обн, тромб в умеренном количестве. При обзорном просмотре встречаются единичные остеобласты, единичные макрофаги.

Мазки костного мозга пересмотрены Томиловым А.Ф. –

От 18.06.14 большинство клеток лимфоциты:

- гранулярные

- крупные с ядрами неправильной формы, часто с равномерным пятнистым хроматином. Заметное количество моноцитоидных клеток. Бласты единичные.

От 20.06.14 клеточность существенно выше, чем от 18.06.14. Нейтрофилы преимущественно незрелые, в основном – промиелоциты и миелоциты. Редко встречаются миелобласты. Единичные мегакариоциты.

При исследовании костного мозга методом FICH на 22 сутки от начала индукции от 20.06.14 - проанализировано 1000 ядер, перестройка гена MLL не обнаружена.

23.06.14 При исследовании ликвора - лейк 7,3 х 10⁶/л, эритр 0,3 х 10⁶/л, белок 0,26 г/л, методом цитоспин - препарат умеренно клеточный, представлен лимфоцитами, макрофагами, моноцитами, обнаружена одна лимфобластоподобная клетка, встречаются тени разрушенных клеток.

24.06.2014 10:10 Иммунофенотипирование бластных клеток в ликворе при остром лейкозе - В ликворе 23.06.2014 атипичные опухолевые клетки с фенотипом CD45dim+CD13+CD33+CD64+ определены;

20.06.2014 Определение транслокаций в костном мозге методом ПЦР - экспрессия химерного гена MLL-MLLT10 ( транслокацияt(10;11)) не обнаружена.

20.06.14 При исследовании костного мозга методом FICH - проанализировано 1000 ядер, перестройка гена MLL не обнаружена.