Общие вопросы дефектологии 7 страница

ТУРЕТГА СИНДРОМ, синдром генерализованных тиков —нервно-психич. расстройство, характеризующееся сочетанием тиков и своеобразного нарушения речи, а также непроизвольного произнесения отдельных звуков (напоминающих мяуканье или хрюканье) и слов (часто — бранных). Данное заболевание впервые описано в 1884—1885 гг. Ж. де ля Туреттом, к-рый считал его неизлечимым и приводящим к прогрессирующему слабоумию. Впоследствии было доказано, что данный синдром не связан с расстройствами интеллекта (т. е. одинаково часто встречается как среди интеллектуально полноценных, так и умственно отсталых). Однако даже умственно полноценные дети с Т. с., как правило, имеют нарушения поведения и затруднения в учебе. Причины возникновения синдрома изучены недостаточно. Длительное медикаментоз ное лечение в ряде случаев способствует смягчению характерных симптомов. В периоды обострения заболевания может возникнуть необходимость перехода ребенка на индивидуальную форму обучения.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ — стойкое нарушение познавательной деятельности, возникающее вследствие органического поражения головного мозга. Поражение может быть результатом воспалительного заболевания (энцефалитов и менингоэнцефалитов), интоксикации (эндокринной, обменной и др.), ушибов головного мозга (родовых и бытовых травм), а также унаследованных генетических аномалий.

Несмотря на сходство словосочетаний «отставание в умственном развитии» и «У.о.», это далеко не одно и то же. Первое может быть характерно для детей с поражением или недоразвитием периферического отдела какого-либо анализатора. Но поскольку органического поражения головного мозга у таких детей нет, можно с полной уверенностью отрицать

у них У.о.

Понятие «У.о.» также не тождественно понятию «олигофрения». Ребенок может страдать тяжелым заболеванием нервной системы, но не быть умственно отсталым. Однако в других случаях то же заболевание может привести к У.о. Так что кроме олигофренов к умственно отсталым могут быть отнесены нек-рые дети, страдающие шизофренией, эпилепсией, а также перенесшие энцефалит, травмы и др.

У многих умственно отсталых детей наблюдается патология эмоционально-волевой сферы, а также аномалии физич. развития. Однако эти особенности не являются всеобщей характеристикой умственно отсталых и не могут быть достаточным основанием для заключения об У.о. Решающим фактором при этом должно служить наличие нарушений высших

психич, функций.

УСТНЫЙ МЕТОД — система воспитания и обучения глухих на основе преимущественного использования устной речи. Разработан в 70-х гг. XVIII в. С. Гейнике, считавшим этот метод более соответствующим природным способностям глухих, а также целям их воспитания, нежели мимический метод. В трудах Гейнике, однако, недостаточно раскрыто содержание его системы. На основе выдвинутых им идей впоследствии

сложилась система «чистый устный метод».

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ, фенилпировиноградная олигофрения, болезнь Фёллинга (ФКУ) — наследственное заболевание, в основе к-рого лежит нарушение аминокислотного обмена. Впервые описана в 1934 г. А. Фёллингом. При ФКУ отсутствует или резко снижена активность фермента фениланингидроксилазы, превращающего фениланин в тирозин; в результате возникает комплекс обменных расстройств, в частности дефицит медиаторов нервной системы (адреналина, норадреналина, серотонина и др.). Встречается редко — один случай на 10—15 тыс. новорожденных. Характерный внешний признак слабая пигментация кожи, волос и радужной оболочки.

При ФКУ отмечается глубокая интеллектуальная недостаточность (идиотия или имбецильность), нередко сочетающаяся с психомоторным возбуждением. Признаки поражения ЦНС явно проявляются уже на втором месяце жизни. В дальнейшем динамика нарастания интеллектуальной недостаточности различна: у нек-рых детей она происходит резко, у других — гораздо менее интенсивно, что позволяет им освоить программу вспомогательной школы.

Существуют методы экспресс-диагностики, помогающие выявить ФКУ в первые дни жизни ребенка. Своевременное назначение соответствующей диеты (исключение продуктов, содержащих фениланин) в ряде случаев обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие ребенка.

ФОБИИ — навязчивые неадекватные переживания страхов конкретного содержания, возникающие в определенной фобической обстановке и сопровождающиеся вегетативными нарушениями (учащенное сердцебиение, повышенная потливость и т. п.). Различают нозофобии — страх заболеть (канцерофобия — боязнь рака, кардиофобия — страх перед сердечными заболеваниями и др.); социофобии — страх публичных выступлений, страх покраснеть и т. п.; боязнь пространства (клаустрофобия — боязнь закрытых помещений, агрофобия — страх открытого пространства) и др. В поведении выражаются в действиях, цель к-рых — избежать предмет фобии или уменьшить страхи с помощью навязчивых, ритуализированных действий (напр., навязчивое мытье рук). Встречаются в рамках психозов и органич. поражений головного мозга; в этих случаях преодоление страхов достигается при купировании основного заболевания. Могут быть одним из симптомов неврозов: в жесткие рамки фобии невротик как бы прячется от неразрешимого для него конфликта. В большинстве случаев невротические Ф. проходят при квалифицированном психотерапевтическом вмешательстве.

ФОНАСТЕНИЯ (от греч. phone — звук и asthenia — слабость, бессилие) — нарушение голосообразования, наступающее при отсутствии органич. поражения речедвигательного аппарата. Часто выступает следствием чрезмерной голосовой нагрузки, проходит после достаточного отдыха, в необходимых случаях — после физиотерапевтич. процедур. Ф. может иметь психогенный характер, т. е. может быть вызвана психич. травмой; в этом случае устранение явлений Ф. требует психотерапевтич. воздействия.

ФРИДРЕЙХА БОЛЕЗНЬ, семейная атаксия Фридрейха -наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией, возникающей вследствие склеротич. перерождений спинного мозга. Впервые описана Н. Фридрейхом в 1861 г. Обычно начинается в возрасте 7—13 лет. Помимо атаксии, проявляется в исчезно вении сухожильных рефлексов, нарушении чувствительности, снижении мышечного тонуса, деформации костей, дизартрии. Лечение малоэффективно.

ФРУСТРАЦИЯ (от лат. frustratio — обман, тщетное ожидание) — психическое состояние, характеризующееся сильными отрицательными переживаниями, к-рые возникают при невозможности удовлетворения каких-либо потребностей. Ф. возникает в ситуации конфликта, когда стремление к удовлетворению потребности наталкивается на непреодолимые (или субъективно воспринимаемые как таковые) препятствия. Проявляется в виде резкого раздражения, отчаяния, разочарования и т. п. и таким образом дезорганизует поведение. Для аномальных детей и детей-инвалидов вероятность возникновения фрустрирующей ситуации значительно выше, чем у их нормально развивающихся сверстников. Это определяется теми ограничениями, к-рые накладываются дефектом на определенные сферы жизнедеятельности. Длительное и частое пребывание в состоянии Ф. может привести к формированию и закреплению отрицательных черт характера. Задача родителей и педагогов заключается в том, чтобы поощрять занятия детей в тех сферах деятельности, к-рые им в большей степени доступны, а также способствовать преодолению тех трудностей, с к-рыми ребенок сталкивается в связи со своим дефектом.

ХОЛДИНГ-ТЕРАПИЯ (от англ. hold — держать) — оригинальный метод коррекции эмоциональных нарушений в дет. возрасте, разработанный американским психотерапевтом М. Велш. Процедура Х.-т. весьма проста: мать крепко обнимает ребенка и удерживает его, несмотря на сопротивление. При этом лица ребенка и матери обращены друг к другу. После нескольких сеансов Х.-т. (продолжительностью около часа) сопротивление ребенка уменьшается и наступает расслабление. Метод продемонстрировал высокую эффективность в клинике РДА.

ХОРЕЯ (от греч. choreia — пляска) — инфекционное заболевание нервной системы, к-рое проявляется в виде специфич. гиперкинезов — быстрых подергиваний конечностей, подмигиваний и т. п. В дет. возрасте встречается (чаще у мальчиков) так называемая малая X. (X. Сиденхема, «пляска святого Витта»), к-рая, помимо насильственных движений, характеризуется снижением мышечного тонуса и астенич. проявлениями. Течение болезни длительное. При правильном лечение прогноз благоприятный.

ЧИСТЫЙ УСТНЫЙ МЕТОД — система воспитания и обучения глухих на основе исключительного использования устной речи. Сложился на протяжении ХГХ в. в результате практич. исследований многих сурдо-

педагогов европейских стран; в конце XIX в. принят в качестве единой сурдопед. системы. Преимуществом Ч. у. м. являлась усвоенная глухими воспитанниками способность к обиходной разговорной речи, что облегчало их социальную адаптацию. Однако, поскольку обучение устной речи осуществлялось путем механич. упражнений, это не способствовало развитию мышления учащихся и получению ими полноценного общего образования.

ЧТЕНИЕ С ГУБ - см. ЧТЕНИЕ С ЛИЦА.

ЧТЕНИЕ С ЛИЦА — зрительное восприятие речевой мимики говорящего человека, позволяющее понимать устную речь в условиях затрудненного или нарушенного слухового восприятия. Употреблявшийся ранее термин «чтение с губ» в совр. сурдопед. лит-ре используется все реже, поскольку недостаточно отражает многообразие воспринимаемых выразительных движений.

Лицам с нарушениями слуха Ч. с. л. позволяет в нек-рой степени компенсировать дефект слухового восприятия речи. Однако зрительные сигналы отличаются недостаточной четкостью и дифференцированно-стью. Поэтому успешное овладение Ч. с. л. требует предварительного освоения большого словарного запаса и грамматич. правил. У глухих и слабослышащих детей навыки Ч. с. л. формируются лишь на основе обучения речи.

ШЕПЕЛЯВОСТЬ — устаревший термин, к-рым ранее обозначались нарушения произношения, определяемые в совр. логопедии как сигма-тизм.

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — аномалия половых хромосом. Встречается только у лиц женского пола с частотой один случай на 3000 рождений. За рубежом известен как синдром Тернера (описан Г. Тернером в 1938 г.), в отечественной дефектологии — как синдром Шерешевского-Тернера (впервые описан Н. А. Шерешевским в 1925 г.).

Больные при резком отставании в росте выглядят старше своего возраста, отличаются своеобразным строением тела и чертами лица (широкая грудная клетка, укороченные пальцы и др.). Многие больные имеют нормальный интеллект, однако среди страдающих данным синдромом умственная отсталость встречается вдвое чаще, чем в обычной популяции. Интеллектуальный дефект несколько атипичен вследствие проявлений психич. инфантилизма. Часто отмечаются нарушения моторики и слуха.

ШИЗОФРЕНИЯ (от греч. schizo — расщепляю и phren — ум, разум) — психическое заболевание, характеризующееся глубокими изменениями личности (снижение активности, эмоциональное оскудение, аутизм, утрата единства психич. процессов, нарушение мышления), различными продуктивными симптомами (бред, галлюцинации и др.). Тер мин предложен в 1911 г. Э. Блейлером; одним из первых Ш. исследовал Э. Крепелин, считавший ее необратимой и прогрессирующей формой раннего слабоумия (эта гипотеза впоследствии была опровергнута).

Течение болезни может быть непрерывным, периодическим, приступообразным или смешанным. Детей, страдающих Ш., отличает странное и нелепое поведение, неожиданные реакции на окружающие явления, нарушения контактов с внешним миром, необычные интересы. Иногда наблюдаются психомоторные расстройства.

В детском возрасте Ш. может приводить к слабоумию, к-рое проявляется в нарушениях интеллектуальной деятельности в сочетании со спе-цифич. симптомами личностной патологии. Шизофрения, слабоумие следует отличать от отставания в умственном развитии, вызванного нарушениями познавательной деятельности в период обострения болезни (см. Олигофренический плюс).

Диапазон индивидуальных проявлений Ш. очень широк. При приступообразном и периодическом течении болезни часть детей способна к обучению в массовой школе при условии повышенного внимания к их поведению (в отдельных случаях особенности поведения диктуют необходимость индивидуальной формы обучения). Дети-шизофреники с выраженным слабоумием и умеренно выраженными психотическими симптомами обучаются во вспомогательной школе.

ЭГОЦЕНТРИЗМ (от греч. ego — Я) — познавательная позиция личности, характеризующаяся сосредоточенностью на собственных целях, мыслях и переживаниях, а также ограниченной способностью воспринимать объективно внешние воздействия и состояния др. людей. Э. следует отличать от эгоизма: эгоист может отчетливо сознавать стремления и переживания других людей, но намеренно пренебрегает ими.

Э. проявляется при нек-рых психич. заболеваниях (шизофрении, психопатии, истерии), является характерным симптомом РДА.

В ряде психологич. теорий Э. рассматривается как естественное и закономерное свойство ребенка на определенных этапах его развития. Напр., Ж. Пиаже расценивал так называемую эгоцентрическую речь как проявление общей эгоцентрической позиции ребенка, не способного встать на точку зрения собеседника. Л. С. Выготский, критикуя идеи исходной асоциальности ребенка, убедительно опроверг представление о дет. Э. как об изначально предопределенном состоянии. Так, согласно Выготскому, эгоцентрическая речь представляет собой социально обусловленный этап формирования внутренней речи.

ЭЙФОРИЯ (греч. euphoria) — эмоциональное состояние, для к-рого характерны беспричинная веселость и беспечность, снижение критичности, моторное возбуждение. У людей с нормальной психикой и сохранным интеллектом Э. иногда наступает при кислородном голодании, а также в результате введения в организм небольших доз наркотич. веществ. Э. нередко является одним из симптомов травм мозга (главным образом лобных долей), а также нек-рых психич. заболеваний. Иногда отмечается при олигофрении.

ЭНУРЕЗ — недержание мочи. Встречается преимущественно в дет. возрасте, чаще у мальчиков. Может выступать симптомом различных расстройств, в частности анатомических дефектов, воспалений и травма-тич. повреждений мочеполовой системы. Встречается неврозоподобный Э., возникающий в результате раннего органич. поражения нервной системы (травмы позвоночника, сотрясения мозга, менингоэнцефалита и др.). Течение болезни длительное и зависит от ликвидации основного повреждения. В подростковом возрасте неврозоподобный Э. может выступить источником патологич. формирования личности.

Невротич. Э. возникает под влиянием острой психической травмы и, как правило, проходит по мере ослабления нервно-психич. напряжения, но может и закрепляться в случае хронического невротич. состояния.

Э. иногда выступает симптомом шизофрении, слабоумия. Лечение зависит от коррекции основного нарушения.

ЭНЦЕФАЛИТ (от греч. enkephalos — головной мозг) — инфекционное воспалительное заболевание, вызванное проникновением в головной мозг (главным образом через кровь) болезнетворных микроорганизмов (бактерий, вирусов и др.). Первичный Э. (комариный Э., клещевой Э., эпидемический Э. и др.), как правило, возникает в результате укусов переносчиками вируса. При вторичном Э. головной мозг поражается вследствие общей инфекции (при краснухе, гриппе, ветряной оспе и т. п.). Болезнь протекает остро; симптомы: повышение температуры тела, головная боль, тошнота, судороги, парезы и др. Последствия Э., перенесенного в детском и подростковом возрасте, бывают крайне тяжелыми: снижение интеллекта, расстройства речи и памяти, эпилептиформные припадки, гиперкинезы.

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (от греч. enkephalos — головной мозг и pathos— болезнь) — органич. поражение головного мозга невоспалительного характера. Возникает вследствие перенесенных травм, интоксикаций, инфекционных и сосудистых заболеваний головного мозга. Характеризуется рядом симптомов: головная боль, раздражительность, снижение умственной работоспособности и др. В дет. возрасте Э. нередко приводит к снижению памяти и интеллекта (вплоть до имбецильности), иногда — к эпи-лептиформным припадкам. Лечение определяется спецификой заболевания, обусловившего Э.

ЭПИЛЕПСИЯ (греч. epilepsia, от epilambano — схватываю, нападаю) — хроническое нервно-психич. заболевание, проявляющееся в виде судорожных припадков с помрачением сознания, а также постепенным развитием своеобразных черт личности (чрезмерный педантизм, «вязкость» мышления и поведения, резкая смена настроений и др.). Последнее — существенное основание для диагноза Э., поскольку в нек-рых случаях припадки могут быть крайне редкими. Постановка диагноза требует различения Э. и эписиндрома (см. Эпилептиформный синдром).

Большинство детей, страдающих Э., способны обучаться в массовой школе (при этом педагогам необходимо овладеть навыками помощи этим детям при припадках). Иногда Э. проявляется также в снижении умственных способностей; в этом случае больные дети направляются во вспомогательную школу.

ЭПИЛЕПТИФОРМНЫЙ СИНДРОМ, эписиндром - комплекс психич. нарушений, внешне похожих на эпилепсию, но имеющих органич. происхождение. В отличие от эпилепсии практически не приводит к спепифич. изменениям личности. Является симптомом поражеюш ЦНС, вызванного травмами и опухолями мозга, воспалительными заболеваниями и т. п. Требует спец. лечения и прекращается по мере купирования основного заболевания. При нерезко выраженных поражениях ЦНС проходит к подростковому возрасту и без мед. вмешательства.

ЭХОЛАЛИЯ (по имени нимфы Эхо в древнегреч. мифологии: согласно преданию, Эхо окаменела и от нее остался только голос, способный повторять лишь окончания произнесенных в ее присутствии слов) — автоматическое повторение услышанных слов, когда вместо ответа больной повторяет обращетшй к нему вопрос. Иногда встречается у детей на ранних этапах становления речи, не выступая симптомом патологии; впоследствии исчезает. Встречается при олигофрении (в основном имбе-цилыгости); наиболее выражена при РДА и шизофрении.

ЭХОПРАКСИЯ — автоматическое повторение движений и действий других людей. Чаще проявляется в форме подражательного повторения несложных действий, к-рые совершаются непосредственно перед глазами больного. Наиболее выражена при шизофреюги; встречается также при глубокой умственной отстаяости. Разновидность Э. — эхолалия.

УКАЗАТЕЛЬ ТЕРМИНОВ

Общие вопросы дефектологии

Анализатор

Аномальные дети

Декомпенсация

Дети-инвалиды

Дефект

Дефектология

Дизонтогении

Дифференциальное обучение аномальных детей

Запущенность педагогическая

Интегрированное обучение аномальных детей