Тема: Геморрагические диатезы.
Цели занятия: Изучить этиологию, патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии, основные группы, принципы лечения геморрагических диатезов.
Хронометраж практического занятия: 9.00 -11.30 (12.30-15.00) часов
1. Вводное слово преподавателя – 5 мин.
2. Контроль текущего уровня знаний студентов по изучаемой теме - 40 мин.
- решение ситуационной задачи (задач) по основной изучаемой теме.
- тестовый контроль по основной изучаемой теме.
3. Перерыв - 15 мин.
4. Аудиторная самостоятельная работа студентов (курация больного) – 20 мин.
5. Клинический разбор больного по изучаемой теме – 40 мин.
6. Оценка работы куратора (ов) – 5 мин.
7. Подведение итогов занятия - 25 мин. (гласная оценка деятельности группы и каждого студента. Ответы на вопросы. Домашнее задание.
Методическое и материально – техническое оснащение:
• схема истории болезни
• графлогические структуры построения темы
• набор ЭКГ, рентгенограмм
• ноутбук, проектор, экран
|
|
• видеокамера
• тонометры
• фонендоскопы
• учебные таблицы
Содержание темы:
Существуют различные типы кровоточивости, требующие дифференцированного подхода к лечению. Знание основных механизмов кровоточивости, особенностей клинических проявлений, диагностических критериев геморрагических диатезов позволяет практическому врачу адекватно и своевременно выбрать тактику купирования кровотечений и разработать профилактические мероприятия.
Студент должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии, принципы терапии геморрагических диатезов.
Графологическая структура нозологического построения темы:
«Геморрагические диатезы»
Уровень усвое-ния | Нумера ция | Учебные элементы |
II | 1.0 | Геморрагические диатезы - состояния, при которых кровь из сосудистого русла спонтанно или после незначительной травмы окружающих тканей проникает в интерстициальное пространство |
II | 2.0 2.1 2.1.1 2.1.2 2.2 2.2.1 2.2.2 2.3 2.3.1 2.4 2.4.1 2.4.2 2.5 2.5.1 2.5.2 | Этиология Тромбоцитопении Первичные - иммунные Вторичные – на фоне системных заболеваний, ВИЧ-инфекции, ХВГ С, лимфопролиферативных заболеваниях Тромбоцитопатии Наследственные и врожденные формы (тромбастения Гланцмана, аномалия Бернара-Сулье) Приобретенные (при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, уремии, циррозах печени, гормональных нарушениях, лекарственные) Коагулопатии Гемофилии А, В, С Вазопатии Болезнь Рандю-Ослера Геморрагический васкулит Смешанные Болезнь Виллебранда ДВС-синдром |
II | 3.0 3.1 3.1.1 3.1.2 3.1.3 3.1.4 5.1.5 | Клиника Типы кровоточивости: Петехиально-пятнистый: спонтанное или после минимальной травматизации появление поверхностных геморрагий (петехии, экхимозы); кровотечения из слизистых – носовые, десневые, маточные; кровотечения, возникающие интраоперационно или сразу после вмешательств; в тяжелых случаях - кровоизлияния в головной мозг, паренхиматозные органы Гематомный: болезненные напряженные, сдавливающие окружающие ткани кровоизлияния (гематомы) под кожу, под апоневрозы и фасции, в межмышечное пространство, во внутренние органы, забрюшинно и т.д.); гемартрозы; профузные отсроченные кровотечения после травм и оперативных вмешательств Смешанный (петехиально-пятнистый + гематомный) Васкулито-пурпурный объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в сосудах. Симметричные (чаще - на нижних конечностях) ограниченные геморрагические высыпания,приподнятые над поверхностью кожи из-за воспалительного отека и инфильтрации – «пальпируемая пурпура» Ангиоматозный: обусловлен врожденным дефектом коллагена с изменением структурных свойств сосудистой стенки (телеангиоэктазии, гемангиомы). Характерны рецидивирующие кровотечения определенной локализации, артерио-венозные мальформации во внутренних органах |
II | 4.0 5.2.1 5.2.1.1 5.2.1.2 5.2.1.3 5.2.1.4 5.2.1.4.5 5.2.1.4.6 5.2.1.5 5.2.1.5.1 5.2.1.5.2 5.2.1.5.3 5.2.1.5.4 5.2.2 5.2.2.1 5.2.2.1.1 5.2.2.1.2 5.2.2.1.3 5.2.2.1.4 5.2.2.1.5 5.2.2.2 5.2.2.2.1 5.2.2.3 5.2.2.3.1 5.2.2.3.2 5.2.2.3.3 5.2.2.3.4 5.2.2.4 5.2.2.4.1 5.2.2.4.2 5.2.2.4.3 5.2.2.4.3 5.2.2.5 5.2.2.5.1 5.2.2.5.2 5.2.2.5.3 5.2.2.6 5.2.2.7 5.2.2.7.1 5.2.2.7.2 5.2.2.8 5.2.2.8.1 5.2.2.8.2 5.2.2.8.3 5.2.2.8.4 5.2.2.8.5 5.2.2.9 5.2.3 5.2.3.1 5.2.3.1.1 5.2.3.1.2 5.2.3.2 5.2.3.2.1 5.2.3.2.2 5.2.3.2.3 5.2.3.2.4 5.2.3.3 5.2.3.3.1 5.2.3.3.2 5.2.3.4 5.2.3.4.1 5.2.3.4.2 | Основные нозологии Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ГД, характеризующийся тромбоцитопенией вследствие образования антитромбоцитарных аутоантител к неизмененным тромбоцитам Патогенез (нарушение образования первичного тромба) Клинические диагностические критерии (петехиально-пятнистый тип кровоточивости) Лабораторные диагностические критерии (резкое снижение количества тромбоцитов вплоть до исчезновения; повышение длительности кровотечения по Дуке; в миелограмме – повышение количества тромбоцитов с быстрой «отшнуровкой»; выявление антитромбоцитарных антител Дифференциальный диагноз при тромбоцитопении: Неиммунные формы (механическое разрушение, разрушение при гемолитико-уремическом синдроме, снижение продукции в костном мозге, повышенное потребление при ДВС) Иммунные формы (трансимунные, изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные идиопатические и вторичные (СКВ, аутоиммунный гепатит, циррозы печени и др.) Лечение Кортикостероиды Спленэктомия при неэффективности кортикостероидов (тяжелый геморрагический синдром) и/или часто рецидивирующей тромбоцитопении В/в имуноглобулин Цитостатики Гемофилии – наследственные коагулопатии, характеризующиеся дефицитом факторов внутреннего пути протромбиназообразования (VIII – гемофилия А; IX – гемофилия В; XI – гемофилия С) Этиопатогенез Наследование генетического дефекта по Х-сцепленному рецессивному типу (гемофилии А,В) и аутосомно-рецессивному типу (гемофилия С). Редко – приобретенная мутация или появление иммунных ингибиторов указанных факторов Дефицит или аномалия строения соответствующего фактора свертывания Нарушение внутреннего пути протромбиназообразования Нарушение образования фибринового сгустка Клинические диагностические критерии: гематомный тип кровоточивости у лиц мужского пола (гемофилии А, В) с раннего детства Основные осложнения гемофилии: кровоизлияния во внутренние органы и профузные кровотечения вплоть до летального исхода; гемартрозы, мышечные атрофии и контрактуры; сдавление и деструкция окружающих тканей гемофилическими псевдоопухолями; острая и хроническая постгеморрагическая анемия; посттрансфузионные реакции и опасность инфицирования при гемотрансфузиях; появление иммунных ингибиторов к факторам Классификация гемофилии по активности дефицитных факторов свертывания: Легкая форма (более 5%) Среднетяжелая форма (3-5%) Тяжелая (1-2 %) Крайне тяжелая (менее 1%) Лабораторные диагностические критерии: удлинение времени свертывания крови удлинение в тестах I фазы свертывания (АПТВ) снижение активности соответствующего фактора Инструментальные методы исследования для выявления гематом (см. план обследования) Дифференциальный диагноз при кровоточивости по гематомному типу: Болезнь Виллебранда (смешанный тип кровоточивости) ДВС-синдром (тромбо-геморрагические проявления, геморрагии по смешанному типу) Лечение Профилактика травматизма Заместительная терапия: антигемофильная плазма, криопреципитат (гемофилия А), концентраты факторов VIII, IX. Остановка кровотечения – Новосэвен (рекомбинантный фактор VII) Трансфузии эритромассы (по показаниям) Помощь при остром гемартрозе, последующее восстановительное Хирургическое и ортопедическое лечение Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - аутосомно-доминантное заболевание с различной экспрессивностью и пенентрантностью, характеризующееся генетически обусловленным дефектом строения сосудистой стенки Этиопатогенез: Мутации в гене эндолгина или ALK1 (9, 12 хромосома) Нарушение строения стенки сосуда: телеангиоэктазии (локальная дилатация посткапиллярных венул, анастомозы между венулами и артериолами с отсутствием капиллярного русла); образование артерио-венозных мальформаций на слизистых и в паренхиматозных органах, головном мозге Клинические критерии Наличие телеангиоэктазий на коже и слизистых (чаще – на лице, губах, языке, слизистой полости рта, носоглотки, пальцах, ногтевых ложах) Спонтанные и/или при минимальной травматизации локальные кровотечения из телеангиоэктазий (чаще носовые, желудочно-кишечные) Патология печени, легких, ЦНС и др. органов вследствие наличия артериовенозных мальформаций и фиброзных изменений после внутренних кровотечений Развитие острой постгеморрагической и/или хронической постгеморрагической железодефицитной анемии Лабораторно-инструментальные критерии: В большинстве случаев - отсутствие изменений в гемостазиограмме (может сочетаться с тромбоцитопатией и дефектами системы фибринолиза) Методы для выявления телеангиоэктазий и артерио-венозных мальформаций на слизистых (ФГДС, лор-осмотр и др.) и артериовенозных мальформаций в легких, головном и спинном мозге, печени (ангиография, МРТ, КТ) Лечение: Симптоматическое консервативное: местная остановка кровотечений (транексамовая кислота, аминокапроновая кислота, гемостатическая губка); эстроген-гестагеновая терапия при тяжелых кровотечениях; препараты железа; трансфузии эритроцитарной массы по показаниям Симптоматическое хирургическое: лазерная абляция, криотерапия, лигирование сосуда, эмболотерапия; редко при рецидивирующих массивных кровотечениях – резекция участка слизистой или паренхиматозного органа с телеангиоэктазиями и/или мальформациями. |
|
|
|
|
|
|
Базисные знания:
• анатомия
• физиология
• патфизиология
• патанатомия
• биохимия
Студент должен уметь: обнаружив у больного геморрагический синдром, уметь определить тип кровоточивости и очертить круг заболеваний для дифференциального диагноза, по клинико-лабораторным критериям заподозрить у пациента идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, гемофилию, наследственную телеангиоэктазию, геморрагический васкулит, составить план обследования и лечения пациента с вышеперечисленными формами геморрагических диатезов, трактовать результаты общего анализа крови, основных показателей гемостазиограммы в норме и при указанных нозологиях.
Учебная карта занятия: