2020-10-11
134
Это генетически гетерогенное заболевание, обусловленное дефектами более чем в 10 генах, β-миозина тяжелых цепей, тропонина-Т, кардиоспецифичного метавинкулина и фосфоламбана, проявляющегося внезапной смертью, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, БПНПГ, БЛНПГ), тромбоэмболическим синдромом.
Диагностическими критериями ДКМП являются: дилатация полостей сердца при отсутствии ИБС, пороков сердца, воспалительных и других вторичных КМП.
Прослеживается наследственная предрасположенность – клинические симптомы заболевания выявляются у 30% родственников.
При обследовании выявляются:
· тотальная сердечная недостаточность
· расширение границ относительной сердечной тупости
· Аускультативно – ослабление I тона., протодиастолический ритм галопа, систолический шум на верхушке, у мечевидного отростка (относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана), акцент II тона ЛА.
· ЭКГ – фибрилляция предсердий, снижение вольтажа QRS, сглаженность, негативизация зубца Т в большинстве отведений.
· Рентгенография ОГК – кардиомегалия.
· ЭХО-КГ – выраженная дилатация желудочков, снижение ФВ ЛЖ и ПЖ <30-40%.
· Б/Х – отсутствие острофазовых изменений.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется диффузным расширением всех камер сердца, преимущественно левого желудочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.
Патогенез
Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию ЗСН в малом, а затем в большом круге кровообращения. У 2/3 больных в полостях желудочков образуются пристеночные тромбы с развитием эмболий по МКК и БКК.
Клиническая картина ДКМП
Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется:
1. Симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности
2. Сложными нарушениями ритма и проводимости
Тромбоэмболическим синдромом
Рестриктивная КМП
Известны немногочисленные случаи ИРКМП. Заболевание известно в 2-х вариантах (ранее рассматривавшихся как 2 самостоятельных патологических процесса) – эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера.
Чаще поражение миокарда вторичное:
1. эндомиокардиальный фиброз
2. фибропластический эозинофильный миокардит Леффлера
3. амилоидоз, гемохроматоз
4. опухоли
Патоморфологическая картина
Характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть уменьшены или расширены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый или левый. Наиболее типичны изменения правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.
Патогенез
Нарушение гемодинамики обусловлено нарушением диастолического наполнения желудочков плюс недостаточность 3-х створчатого клапана. У части больных одновременно имеется выпот в полости перикарда.
Клиническая картина
Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков). Характерно развитие правожелудочковой недостаточности при не очень больших размерах сердца. Предположение о РКМП должно возникнуть при обнаружении увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые не могут быть объяснены никакими иными причинами. Наибольшее значение имеет ЭХОКГ исследование.
II. Вторичные кардиомиопатии
1. Алкогольная КМП
2. Поражение сердца при наследственных заболеваниях нервной системы (дистрофия Дюшенна, миотоническая дистрофия, при полиомиелите и др.)
3. Поражение сердца при хронической железодефицитной анемии
4. Диабетическая КМП
5. Тиреотоксическая КМП
6. Поражение сердца при гипотиреозе
7. Поражение сердца при первичном гиперальдостеронизме
8. Поражение сердца при феохромоцитоме
9. Поражение сердца при с-ме Иценко-Кушинга
10. Поражение сердца при хронической недостаточности надпочечников
11. И другие (в том числе и дисгормональные).
Вторичная кардиомиопатия (миокардиодистрофия) – заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма миокарда. Понятие «миокардиодистрофия» в первые предложено академиками Г.Ф. Лангом и В.Х.Василенко в 1936 г. Предложенное академиком Г.Ф.Лангом деление «миокардиодистрофии» по этиологическому принципу используется и в настоящее время.
Дистрофия миокарда определяется во всех случаях обнаружения достоверных изменений в сердечной мышце, выявляемых клинически или только инструментальными методами и четко связанных с определенным этиологическим фактором
Основные варианты вторичной кардиомиопатии (дистрофии миокарда)
n Дисгормональная (климактерическая)
n Стероидная
n Алкогольная:
- с кардиалгией
- с ЗСН
- с аритмиями
- по типу НЦД
n Функциональная (НЦД)
n От физической перегрузки
n Тиреотоксическая, гипотиреодная
