Заболевания (шифр С 92.1)

Определение. Группа опухолей, возникающих на уровне предшественников миелопоэза, все потом­ство которых: гранулоциты, моноциты, эритрокарио-циты,мегакариоциты(но не лимфоциты!),-принад­лежит к опухолевому клону.

Основные заболевания этой группы: хроничес­кий миелолейкоз, эритремия и остеомиелофиброз. Между этими формами возможны взаимопереходы.

Статистика. Хронический миелолейкоз имеет 2 пика заболеваемости: в 15-20 лет и в 60-70 лет, мужчины болеют несколько чаще женщин. Эритре­мия встречается от 0,6 до 1,6 случаев на 100000 на­селения.

Этиология, патогенез. Все сказанное выше об этиологических факторах острых лейкозов справед­ливо для лейкозов вообще. Несколько большую роль в группе миелопролиферативных заболеваний игра­ют хромосомные аберрации, выявляемые в 86-88% случаев хронического миелолейкоза и в 26% случа­ев эритремии. Ведущим в патогенезе является инт-ра- и экстрамедуллярная миелоидная пролиферация, при хроническом миелолейкозе - гранулоцитарная, при эритремии - эритрокариоцитарная, при остео-миелофиброзе - смешанная. Параллельно с явления­ми пролиферации развиваются медуллярный скле­роз и фиброз.

Клиника, диагностика. При хроническом мие-лолейкозе основные жалобы - на ухудшение общего состояния, тяжесть и неприятные ощущения в брюш-ноЙ полости. Бледность кожи. Увеличение селезен­ки от небольшого (на 2-3 см) до весьма значительно­го (селезенка занимает большую часть брюшной по­лости). В крови лейкоцитоз с омоложением лейко-граммы, в которой присутствуют все переходные формы: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты.

Может наблюдаться нормо- или гипохромная анемия.

При эритремии основные жалобы - на гипере­мию кожных покровов, кожный зуд, особенно после купания, головные боли. Гиперемия кожи и склер, повышение артериального давления, иногда увели­чение селезенки. В крови - увеличение числа эрит­роцитов и количества гемоглобина, например эрит­роциты 6,2x10¹²/л, гемоглобин 208 г/л, иногда незна­чительный лейкоцитоз с омоложением лейкограммы до метамиелоцитов, снижение СОЭ до 1-2 мм/ч.

При остеомиелофиброзе возможны жалобы на тяжесть и неприятные ощущения в животе, блед­ность кожи, увеличение селезенки, чаще значитель­ное. Изменений в периферической крови может не быть или наблюдается нормохромная анемия, невы­сокий лейкоцитоз с омоложением лейкограммы до промиелоцитов. Диагноз остеомиелофиброза - гис­тологический, ставится по данным трепанобиопсии.

Классификация. В работе врача первого контак­та достаточно выделения хронического миелолейко­за, эритремии и остеомиелофиброза.