Митохондриальные заболевания
ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.
21) Организм как открытая саморегулирующаяся система.
Жизнедеятельность организма как открытой системы обеспечивается различными процессами, образующими три потока:
поток информации;
поток вещества;
поток энергии.
Поток информации особенно развит у птиц и млекопитающих, в т.ч. и человека, а у остальных животных не столь важен, потому основополагающими факторами являются именно обмен веществом и энергией. Обмен в-вом и энергией делят на два различных, но взаимодополняющих процесса: анаболизм (ассимиляция, пластический обмен) и катаболизм (диссимиляция, энергитический обмен).
Итак, организм является открытой системой, т.к. обменивается с окружающей средой веществом и энергией.
Другим важным свойством живого организма является саморегуляция. Постоянство внутренней среды организма (т.е. постоянство количества и соотношения вещества) называется гомеостазом. Поддержание этого постоянства называется гомеокинезом.
|
|
22) Гомеостаз и гомеокинез.
Гомеостаз - способность живых организмов сохранять относительное динамическое постоянство состава и свойств внутренней среды и устойчивость основных физиологических функций в условиях изменяющейся внешней среды.
Основой гомеостаза является свойство живого организма реагировать на изменение среды и, если необходимо, противостоять ему. Существует несколько способов, которыми гомеостаз воздействует на системы органов и организм в целом. Это может быть воздействие с помощью гормонов, нервной системы, выделительных или нейро-гуморальных систем организма.
Изменение гомеостаза может происходить под влиянием каких-либо внешних факторов, а также иметь эндогенное происхождение: интенсификация процессов метаболизма стремится изменить параметры гомеостаза. Процесс изменения функций организма, направленный на восстановление гомеостаза, называется гомеокинезом. Причём каждому организму присущи свои индивидуальные возможности гомеокинеза, а соответственно - гомеостаза, а значит, от них (возможностей) зависит продолжительность жизни.
Необходимо также упомянуть такое понятие, как гомеостатические константы. Это параметры организма, которые находятся на относительно постоянном уровне; эта относительность ограничена "коридором". К примеру, pH крови человека в среднем - 7,4. Но коридором для параметра pH будет 7-7,8. При длительном нахождении на пороге коридора, а также при резком выходе (даже непродолжительном) за его пределы возможны пагубные последствия для организма.
|
|
23)Нукдеиновая кислота представляет собой гигантскую полимерную молекулу, построенную из многочисленных повторяющихся мономерных звеньев, называемых нуклеотидами. Нуклеотид состоит из азотистого основания, сахара и остатка фосфорной кислоты. Углеводным компонентом РНК является рибоза, а ДНК — дезоксирибоза.
Азотистые основания представляют собой производные одного из двух классов соединений — пуринового или пиримидинового ряда (рис. IV.З). В нуклеиновых кислотах присутствуют два производных пурина — аденин (обозначаемый А) и гуанин (Г) и три производных пиримидина — цитозин (Ц), тимин (Т) и урацил (У). В состав ДНК входят аденин, гуанин, цитозин и тимин. В структуре РНК тимин заменен другим пиримидином — урацилом.
24)Молекулу ДИК, в большинстве случаев, образуют две полису клеотидные цепи, закрученные одна относительно другой в двойную правовитковую спираль таким образом, что остатки фосфорной кислоты и дезоксирибозы располагаются снаружи, а азотистые основания — внутри спирали. Эту модель строения ДНК впервые предложили в 1953 г. американский биохимик Д. Уотсон и английский биофизик и генетик Ф. Крик.
Еще в 1951 г. американский биохимик Э. Чаргафф установил, что в ДНК различного происхождения содержится равное число молей аденина и тимина, а также гуанина и цитозина. Он сформулировал правило, согласно которому в молекуле двуспиральной ДНК сумма пуриновых оснований равна сумме пиримидиновых.
Это позволило Д. Уотсону и Ф. Крику предположить, что в одной цепи ДНК записан план построения ее второй цепи. При этом азотистые основания обеих цепей связываются между собой водородными связями. Азотистые основания образуют пары в точном соответствии с правилом Э. Чаргаффа: аденин связывается с тимином двумя водородными связями, а гуанин с цитозином — тремя. Это свойство получило название комплементарности азотистых оснований (лат. complementum" — дополнение). Аденин комплементарен тимину, а гуанин — цитозину.
Полинуклеотидные цепи ДНК антипараллельны.
Установлены параметры двойной спирали ДНК. Ее диаметр составляет 2 нм, а длина одного витка одной нити ДНК — 3,4 нм. Число нуклеотидов в одном витке одной нити спирали равно 10.