1) В диете ограничение нейтральных жиров до 40 г/сут при наличии стеатореи.
2) Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) - препарат выбора в лечении ПБЦП. Улучшает выживаемость, замедляет гистологическое прогрессирование и развитие цирроза, обладает цитопротективным, антиапоптическим, гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим и холеретическим действием. Назначают урсофальк или урсосан по 10-15 мг/кг веса в сутки длительно.
3) Гептрал (S-аденозил-L-метионин) 800-1600 мг в сутки внутрь или парентерально. Приводит к стабилизации клинико-биохимических показателей и уменьшает зуд, обладает цитопротективиым действием. Другие гепатопротекторы, содержащие эссенциальные фосфолипиды и силимарин, при холестазе не показаны.
4) Метотрексат в дозе 15 мг/нед и циклоспорин способствуют улучшению биохимических показателей, но не влияют на выживаемость.
5) Колхицин для подавления синтеза коллагена.
6) Для подавления кожного зуда могут использоваться:
1 секвестранты желчных кислот:
Холестирамин (вазозан, кванталан) 12 г/сут.
Холестипол (квестран) по 5-30 г/сут при плохой переносимости холестирамина.
УДХК 10-15 мг/сут
2 Фенобарбитал по 0,05-0,1 на ночь.
3 Флумецинол является микросомальным индуктором, но не обладает снотворным действием в отличие от фенобарбитала.
4 Антагонист опиатов налоксон но 0,4 мг 3 раза в день п/к или налмефен внутрь.
5 Бисфосфонаты:
Фосамакс (алендронат) по 10 мг в сутки,
Презомен по 0,6 мг в сутки.
1 Преднизолон 10-15 мг/сутки (при отсутствии эффекта от холестирамина и УДХК).
7) Жирорастворимые витамины всем больным: А, Д, К парентерально и витамин Е внутрь.
8) Методы экстракорпоральной гемокоррекции (при рефрактерном зуде в сочетании с гиперхолестеринемией и ксантоматозной нейропатией).
9) Трансплантация печени.
Тема: ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) - потенциально обратимое нарушение функций головного мозга, обусловленное метаболическими расстройствами и возникающее вследствие острой или хронической печёночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.