Гликолиз только анаэробный
Образующийся лактат поступает в печень (глюконеогенез)
ДФГ, промежуточный продукт гликолиза регулирует сродство к гемоглобину
ПФП направлен на синтез НАДФН, который восстанавливает глутатион, кофермент ГП
Основная функция – участие в газообмене
Основные факторы, влияющие на газообмен (степень насыщения Нb кислородом)
Строение глобина
2.парциальное давление О2
3. аллостерическая регуляция сродства Нb к О2 2,3-бифосфоглицератом
Основной компонент цитоплазмы эритроцитов - гемоглобин (Нb), определяющий их специализированные функции
Нb имеет четвертичную структуру -соединение гема с белком глобином
Внутри каждой субьединицы имеется гидрофобный «карман», в котором располагается гем
Гем - является металлопорфириновым комплексом (комплекс протопорфирина с Fе2+)
Протопорфирин - четыре пиррольных кольца, соединенных метиновыми мостиками, имеющий метильные, винильные и пропионильные группы
Координационное число (количество возможных связей) для Fе2+ в геме равно шести
|
|
В геме Fе2+ связано двумя ковалентными и двумя координационными связями с атомами азота пиррольных колец
Пятая связь - соединение с белком (через аминокислоту гистидин)
Шестая - соединение с различными лигандами (кислород, углекислый газ и др.)
Белковая часть молекулы влияет на свойства гема и наоборот
Различия белковой части определяет различные типы Нb
Типы Нb
Физиологические и аномальные
Физиологические типы Нb образуются на разных этапах нормального развития организма и отличаются друг от друга набором полипептидных цепей
Примитивный Нb (НbР) - I - четыре e-цепи
II - две e- и две a-цепи
НbР - самые ранние стадии развития эмбриона
Примитивный Нb заменяются на фетальный Нb
Фетальный Нb(НbF) - две a-цепи и две g-цепи
НbF - гемоглобин плода и составляет к моменту рождения примерно 70% всего Нb
На поздних стадиях развития плода появляется
Нb взрослых (НbА) - две a-цепи и две b-цепи
Примитивный (эмбриональный) и фетальный Нb обладают более высоким сродством к кислороду по сравнению с НbА, так как они должны переносить кислород из системы материнского кровообращения
Аномальные типы Нb
Различаются составом цепей или, чаще, заменой АК в цепях
НbS - серповидноклеточный Нb, в b-цепи глутаминовая кислота заменена на валин
Виды (производные) Нb
Виды (производные) Нb различаются лигандами, соединенными с гемом
- оксиНb - О2
- карбНb - СО2
- карбоксиНb - СО
- метНb - при действии окислителей Fе становится трехвалентным
Патология