Синдром Чёрджа-Стросс

Этот васкулит поражает преимущественно лёгкие и характеризу-

ется эозинофилией (<20х10⁹/л). Проявляется в виде бронхиальной астмы и признаков системного васкулита. Астма чаще имеет тяжёлую форму. Со стороны ЖКТ: симптомы абдоминальных болей, при биопсии - эозинофильный инфильтрат, широко распространённый по разным отделам ЖКТ.

Диагноз ставят по клиническим признакам, подтверждают биопсией. Характерны эозинофилия в крови и эозинофильный инфильтрат при биопсии. Дифференцировать с гиперэозинофильным синдромом (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь, или болезнь Лёф- флера) позволяют лабораторные данные: при гиперэозинофильном синдроме число эозинофилов в крови превышает 20х10⁹/л, при микроскопическом исследовании эозинофилы имеют аномальную морфологию (потеря гранул, вакуолизация цитоплазмы).

Пурпура Шёнляйна-Геноха

Это детский некротизирующий васкулит, поражающий кожу, ЖКТ и почки. Заболевают в возрасте от 2 до 10 лет, редко - взрослые (тогда средний возраст манифестации 43 года). При этом заболевании есть какая-то патология IgA, потому что в поражённых капиллярах кожи, мезангии клубочков почек и иных местах откладываются депозиты IgA. Часто уровень IgA повышен и в сыворотке крови.

Клиническая картина. Клиническая триада симптомов у детей: сыпь на коже, абдоминальные и почечные симптомы в сочетании с лихорадкой и артралгиями (что указывает на системный васкулит). Сыпь на коже может начинаться как крапивница, но со временем приобретает типичный для васкулитов вид слегка бугристой пурпурной сыпи на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Боли в животе могут быть весьма сильными, обычно после приёма пищи, возможна мелена. Боли могут выглядеть как «острый живот». Почки поражаются у 40% пациентов, у большинства наступает спонтанное излечение и лишь у 10% нефрит прогрессирует.

Диагноз ставят по клиническим признакам и результатам биопсии, при которой можно обнаружить (методами иммуноцитохимии) депозиты IgA, C3 и фибриногена, преимущественно в посткапиллярных венулах. Специфических лабораторных тестов нет. В сыворотке крови могут определяться повышенные количества свободного IgA, IgA в составе иммунных комплексов, а также ревматоидного фактора класса IgA (АТ к IgG). Дифференциальный диагноз поставить трудно: приходится дифференцировать с другими формами васкулитов.