Задача №30

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года, после перенесенного ОРВИ, а анализе мочи были выявлены: гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом "хронический нефрит, гематурическая форма" мальчик неоднократно лечился без эффекта по месту жительства. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков, пастозности нет. АД 105/55 мм рт.ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС -88 уд/мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги.

Гемограмма: гемоглобин 110 г/л, эритроциты 3,5х10¹²/л, лейкоциты 8,5xl0⁹/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 66%, эозинофилы1%, лимфоциты 23%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час.

Общий анализ мочи: белок 0,9%о, лейкоциты 6-7 в п/з, эритроциты - покрывают все поле зрения, относительная плотность 1007. Проба по Зимницкому: уд. вес от 1002 до 1008; дневной диурез 250 мл, ночной диурез 500 мл.

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, холестерин 5,3 ммоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л, калий 4,1 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л. Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин. Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах.

Консультация окулиста: диагностированы катаракта I степени, миопия.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.

9. План диспансерного наблюдения.