2015-07-04
3142
Лечение гемофилии:
1) Коррекция дефицита плазменных факторов свертывания крови (доза и длительность зависят от уровня VIII, IХ, ХI факторов у больного, вида кровотечения, причины, вызвавшей кровотечение);
2) Устранение геморрагического синдрома;
Восстановление функции органов и систем.
1. Препараты факторов свертывания крови:
- антигемофильный глобулин (АГГ) сухой и криопреципитат по 20 ЕД/кг 1-2 раза в сутки в/в (при гемофилии А);
- расчет дозы криопреципитата: Д=0,5 Мх НУ (Д – доза в единицах; М – масса тела в кг; НУ – необходимый уровень VIII фактора в плазме в % или ед/100 мл). При умеренном геморрагическом синдроме 20-30 ед/кг, при тяжелом – до 50 ед/кг и >, при профузных кровотечениях - до 100 ед/кг;
- агемофилин «В» по 1 дозе 1-2 раза в сутки в/в (при гемофилии В);
- гемате П (сухое вещество для инъекций с активностью фактора свертывания VIII 250 МЕ / 500 МЕ / 1000 МЕ и фактора Виллебранда 550 МЕ / 1100 МЕ / 2200 МЕ во флаконах в комплексе с растворителем в ампулах по 10 мл / 20 мл /40 мл соответственно) при гемофилии А тяжелой и средней степени тяжести, при синдроме Виллебранда-Юргенса, сопровождающимся недостаточностью фактора VIII. Дозу препарата определяют по степени выраженности недостаточности фактора VIII, а также по локализации и выраженности кровотечения (доза в 1 МЕ/кг повышает активность фактора VIII на 1%); вводят в/в медленно;
- препарат РРSB (факторы II, VII, IX, X) при гемофилии В (расчет дозы как и криопреципитата);
- свежезамороженная плазма по 100-200 мл в/в 1-2 раза в сутки (при всех типах гемофилии).
2.1. Ингибиторы фибринолизина:
- аминокапроновая кислота 5% раствор в/в капельно по 30-100 мл на 1 введение; 10-15 мл/кг х 3-4 раза в день;
- памба (1% раствор, табл. 0,25 г) 1-5 мл в/в струйно, интервал между введениями не менее 4 часов, курс лечения – индивидуально; внутрь по 1 таб 2 раза в день 10-14 дней.
2.2. Дицинон, этамзилат 12,5% раствор по 2-4 мл в/в капельно в 100-200 мл 0,9% раствора натрия хлорида (при массивных кровотечениях).
При кровотечении из лунки удаленного зуба – гемостатическая губка с памбой, аминокапроновой кислотой, адроксоном. Перед экстракцией зуба – введение криопреципитата за 30 мин 15-20 ед/кг, через 6 часов вводят повторно, свежезамороженной плазмы. После удаления зуба эти же мероприятия проводятся в течение 3 дней ежедневно, а затем через день до эпителизации ранки. Аналогично – при других операциях, но дозы криопреципитата – 50 ед/кг.
3.1. При гемартрозе:
- кровать с деревянным щитом, иммобилизация конечности в течение 5-6 дней (по показаниям – лонгета) в физиологическом положении;
- при больших гемартрозах – пункция сустава с целью аспирации крови после переливания АГГ или криопреципитата и в/суставное введение гидрокортизона 40-60 мг и затем через день № 3-5.
