Медикаментозное лечение

Муколитики:

• Ацетилцистеин 400 мг/2 мл раствор для ингаляций, ампула 3 не;

• Амброксол гидрохлорид 30 мг, таблетка; раствор 7,5 мг/мл для перорального применения; сироп 15мг/5мл, флакон; раствор для ингаляционного введения 7,5 мг/мл;

• Дорназа альфа раствор для ингаляций 2,5 мг/2,5 мл.

• Азитромицин таб 250 мг, 500 мг; суспензия 100 мг/5 мл;

• Меропенем 500 мг, флакон, для парентерального введения;

• Пиперациллин\тазабактам 2,5 г лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения;

• Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат 500 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инъекций и ингаляций, флакон с ампулой растворителем;

• Тобрамицин 300мг\5мл, небулы, раствор для ингаляции;

• Тикарциллин\клавуланат 3,2 г флакон, для парентерального введения;

• Цефтазидим 1 г, флакон;

• Цефтриаксон 1 г, флакон;

• Цефепим 1 г, флакон;

• Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл, флакон для внутривенной инфузии;

• Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.

Ферменты:

• Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 000ЕД; 25 000 ЕД;

Противогрибковые препараты:

• Флуконазол 2мг/мл, раствор для инфузий, 50 мг, 100 мг, 150 мг таблетка;

• Вориконазол 200 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 50 мг таблетка;

Бронхолитики:

• Сальбутамол аэрозоль для ингаляций, дозированный 100 мкг/доза, раствор для небулайзера, 5 мг/мл;

• Ипротропия бромид раствор для ингаляций 0,025%, 250мкг/мл;

Витамины:

• Токоферол ацетат 100 мг, капсула;

• Холекальциферол капли для приема внутрь, 15000 МЕ/мл;

• Эргокальциферол раствор для перорального применения, масляный 0,125 %;

• Ретинол ацетат капсулы 5000 МЕ, 33000 МЕ.

Гормоны

• Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка;

Перечень дополнительных медикаментов:

• Будесонид суспензия для ингаляций 0,25 мг/мл, Порошок для ингаляций дозированный 100 мкг/доза;

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами:

Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9];

Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9];

Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат - для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3, 1 амп – 500мг, для ингаляционного применения через небулайзер по 250 – 500 мг х 1 раз в день (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг), от 10 до 20 дней х 3 курса в году;

Тобрамицин - при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень А) [1..9];

АквАДЕКс® - витаминно-антиоксидантный комплекс для коррекции функции легких, костей, кишечника.

Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.

При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре, после появления положительной клинической динамики лечение продолжается в амбулаторных условиях!

Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae [1, 6]

Антибиотик	Доза в сутки для детей	Путь введения	Кратность приема в день
Амоксициллин	50-100 мг\кг в сутки	Внутрь	3-4
Азитромицин	>6 мес-10 мг\кг в день 15-25 кг-200 мг 26-35 кг-300 мг 36-45 кг-400 мг	Внутрь	1 раз 3-5 дней
Цефаклор	До 1 года 125 мг 3 раза 1-7 лет 250 мг 3 раза >7 лет 500 мг 3 раза	Внутрь	3 раза
Цефиксим	6 мес-1 год 75 мг 1-4 года-100 мг 5-10 лет-200 мг 11-12 лет-300 мг	Внутрь	1-2 раза
Ко-тримоксазол	6 н.-5 мес 120 мг 2 раза 6 мес-5 лет-240 мг 2 раза 6-12 лет-480 мг 2 раза при тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 50%	Внутрь	2 раза

Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa [1, 8]

Антибиотик	Доза в сутки для детей	Путь введения	Число приемов в день
Амикацин	30-35 мг\кг в день	В\в
Тобрамицин	300 мг	ингаляции
Гентамицин	8-12 мг\кг в день	В\в
Цефепим	150-300 мг\кг в день	В\в
Пиперациллин \тазабактам	90 мг\кг в день	В\в
Тикарциллин/клавуланат	200-400 мг\кг в день	В\в
Меропенем	60-120 мг\кг в день	В\в

Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Ретинол ацетат

• Урсодезоксихолиевая кислота;

• Токоферол ацетат

• Холекальцийферол

• Эргокальцийферол

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Ацетилцистеин раствор для ингаляции

• Амброксол гидрохлорид

• Азитромицин

• Альбумин человеческий