Задача №6

Женщина 38 лет, жалуется на резкую мышечную слабость, невозможность себя обслуживать, эритематозные высыпания на коже лица и туловища. Над проксимальными межфаланговыми суставами экзематозные изменеия кожи. Выявлено повышение уровня КФК в 80 раз, превышающее норму, антинуклеарные антитела.

Вопросы:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3. Обоснуйте тактику лечения пациента

4. Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?

Эталоны ответов на задачи:

4. лимитированная склеродермия

5. системная склеродермия

6. дерматомиозит

Задача №7

Мужчина 43 года, жалуется на быстрое похудание на 8 кг за 3 месяца, лихорадку до 38⁰, боли в икроножных мышцах, боли в яичках, появление мелкоточечной сыпи на ногах, боли в суставах. Заболел после переохлаждения.

При осмотре: рост 187 см, вес – 62 кг. Пальпируются лимфатические узлы в подмышечных областях, безболезненные, подвижные. Кожа на ногах имеет «мраморную» окраску. Суставы без видимых изменений. Имеются … петехиально геморрагической сыпи без склонности к изъязвлению. По ходу сосудов нижних конечностей прощупываются узелки размером с горошину. В легких – дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны ясные, звучные. АД на обеих руках – 190/120 мм. рт. ст. ЧСС – 86 в мин. Живот мягкий, разлитая болезненность по всей брюшной полости. Печень не увеличена. Отеков на ногах нет. Физиологические отправления в норме.

Данные обследования:

1) Общий анализ крови:

Эритроциты – 3,4 х 10¹²/л, НВ – 109 г/л, ЦП – 0,87, лейк – 20,5 х 10⁹/л, эоз – 17%, СОЭ – 56 мм/ч

2) Общий анализ мочи:

Кол-во – 200,0, уд. вес – 1009, белок – 0,8 г/л, эр-ты – 12-13 в п/зр, лейк – 7-8 в п/зр

3) HBsAg – положительный

4) АСТ – 0,43 ммоль/л, АЛТ – 0,52 ммоль/л

5) Ревматоидный фактор – 1:64 (реакция Ваалер-Роузе)

6) СРБ – 34,5 мЕ/мл

7) Антинуклеарный фактор – отрицательный

8) Антитела к двухспиральной ДНК не обнаружены.

9) Осмотр глазного дна: очаги кровоизлияний сосудов сетчатки, явления хориоидита, аневризматические изменения сосудов сетчатки

10) УЗИ сосудов нижних конечностей – проходимость сосудов не нарушена

11) ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС – 81 в мин, отклонение электрической оси сердца влево, ишемические изменения по передней стенке и перегородке

12) Контрастная висцеральная ангиография бассейнов чревной и почечной артерии: множественные артериальные аневризмы чревных артерий

13) Биопсия кожно-мышечного лоскута – выраженная лимфоцитарная инфильтрация, некротические изменения артерий среднего калибра.

Вопросы:

1) Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2) На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3) Обоснуйте тактику лечения пациента

4) Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?