Причини:
а. Пухлини яєчників (гранульозоклітинні, арренобластоми)
б. Пухлини надниркових залоз
в. Оваріальні фолікулярні кісти
г. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКНЗ) (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази)
д. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази)
Діагностичні критерії:
Клінічні:
- поява вторинних статевих ознак раніше 7 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);
- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи;
- при пухлинах надниркових залоз ознаки ПСР (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом) виникають у перші роки життя і швидко прогресують, часто є симптоми гіперглюкокортицизму;
- При фолікулярних кістах яєчників, синдромі Мак-К‘юна-Олбрайта характерно прискорене телархе;
- При естрогенпродукуючих пухлинах яєчників - ПСР починається з менструального синдрому;
- При андрогенпродукуючих пухлинах яєчників – прояви значної вірилізації.
Параклінічні
- Гормональна діагностика:
- при ПСР за ізосексуальним типом - значно підвищений рівень естрадіолу в крові, при фолікулярних кістах яєчників він змінюється;
- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень тестостерону в крові;
- низький рівень ФСГ, ЛГ;
- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну
- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчників - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчників;
- При фолікулярних кістах яєчників – їх персистенція за даними УЗД;
- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо)
Лікування:
- оперативне лікування пухлин яєчників, надниркових залоз;
- фолікулярні кісти яєчників зазвичай не потребують лікування (крім випадків, коли кісти мають дуже великі розміри - їх видаляють);
- ВГКНЗ (дивись відповідний протокол);
- У разі відсутності пухлинного процесу – призначають препарати, що впливають на периферичний метаболізм стероїдів: андрокур (ципротерона ацетат) - 25 – 100 мг/добу.
- Тривалість медикаментозного лікування - до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків).
Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу (або тестостерону): на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.
Профілактичні заходи – не існують.
Диспансерне спостереження: (див. нижче).