Гиперпаратиреоз. Этиология. Патогенез. Классификация

Гиперпаратиреоз – заболевание паращитовидных желез, протекающее с повышением секреции паратгормона и развитием гиперкальциемии.

Этиология, классификация. Первичный гиперпаратиреоз чаще обусловлен аденомой или гиперплазией и реже карциномой околощитовидных желез.

Аденомы паращитовидных желез бывают одиночные и множественные, обнаруживаются у 80-85% больных. Гиперплазия наблюдается у 15-20% больных. Рак паращитовидных желез встречается в 0,5-3% случаев.

Гиперпаратиреоз, обусловленный гиперплазией или новообразованиями паращитовидных желез, бывает спорадическим и семейным с аутосомно-доминантным наследованием.

Наследственный первичный гиперпаратиреоз чаще всего является одним из компонентов синдромов множественного эндокринного аденоматоза (МЭА) или неоплазии (МЭН). МЭН типа I встречается у 90% больных и МЭН типа II а – у 50% больных. В обоих случаях гиперпаратиреоз обусловлен гиперплазией всех паращитовидных желез, реже – аденомами.

Патогенез. Развитие аденомы околощитовидных желез связано с двумя типами мутаций. I тип – мутация в митотическом контроле; II тип – мутация механизма конечного контроля секреции паратгормона кальцием. Считается, что мутация касается одного из генов, кодирующих белки, участвующие в транспорте кальция в клетки околощитовидных желез.

Мутантная клетка имеет повышенную секреторную активность и дает новый клон клеток, количество которых неудержимо увеличивается с формированием аденомы, иногда обладающей автономной секрецией гормона. В некоторых случаях под влиянием кальцитриола или низкого уровня кальция возникает популяция быстро пролифирирующих клеток околощитовидных желез, что приводит к первичной или вторичной гиперплазии или гиперпластической аденоме, а также к развитию поликлональной аденомы паращитовидных желез.