Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают форму, вариант течения и степень активности процесса
Среди них можно выделить общие черты:
· наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител;
· обычно неизмененный уровень комплемента;
· на высоте активности процесса повышение уровня IgG, IgA и IgM;
· абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов;
· уменьшение общего количества и снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, особенно клона Т-CD4+12с-;
· Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ
· у 60% больных ОРЛ - высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита.
· ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему;
· От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма:
Классификация ОРЛ (Минск 2003)
Клинический Вариант | Клинические проявления | Степень активности | Исход | ФК ХСН (NYHA) | |
основные | дополнительные | ||||
ОРЛ ПРЛ | · Кардит · Артериит · Хорея · Подкожные ревматические узелки · Кольцевидная эритема | · Лихорадка · Артралгия · Серозит · Абдоминальный синдром | 1. Миним 2. Умеренная 3. Высокая | Выздоровление ХРБС: - без порока* - с пороком** | 0 I II III IV |
* без порока – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, уточненные с помощью УЗИ
** порок сердца (при наличии впервые выявленного порока исключить другие причины его формирования: ИЭ, первичный АФЛС, кальциноз (ЭХО-КГ) и др
Уточнить поражение оболочек сердца (эндо-, мио-, пери-)
Примеры формулировки диагноза
l ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, 3 ст акт-ти, НК I (ФК I) - I01.1
l ОРЛ: хорея, 1 ст акт-ти, НК 0 (ФК 0) - I02.9
l ПРЛ: кардит, 2 ст акт-ти. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. НК IIА (ФК II) - I01.9
l ХРБС: поствоспалительный краевой фиброз створок МК. НК 0 (ФК 0) - I05.9
l ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность). НК IIБ (ФК III) - I08.0
Варианты дебюта ОРЛ
В младшем школьном возрасте более чем в половине случаев через 2–3 недели после ангины внезапно повышается температура тела до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита.
У меньшего числа пациентов этого возраста наблюдается малосимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, реже –– хореи.
Так же остро ОРЛ развивается и у школьников среднего возраста.
Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических симптомов ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита
Диагностика ОРЛ
Большие критерии:
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная эритема
Подкожные ревматические узелки
Малые критерии
Клинические:
артралгии,
лихорадка
Лабораторные:
повышенные острофазовые реактанты - СОЭ; СРБ (часто сохраняются длительно)
Инструментальные:
ЭКГ - удлинение интервала Р-Q;
ЭХО-КГ – признаки митральной регургитации или аортальной
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена
Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О>250): начинают повышаться к концу 2 нед с максимумом на 3-4 нед, постоянно максимальный уровень держится 2-3 мес, затем снижается.
Наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев - свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ (но только - при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА).