Клиническая картина ОРЛ

ОРЛ наиболее характерна для детей школьного возраста, обычно преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса

В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 – 6 летнего возраста и у подростков;

Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации.

У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.

Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий.

У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.

Особенности течения ОРЛ у подростков

У подростков (15-18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции. Это связано с выраженной нейроэндокринной и морфофункциональной перестройкой.

У преобладающего большинства подростков при ОРЛ развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Обычно преобладает умеренная активность процесса;

Основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, часто (у 60% пациентов) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца. Характерным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков после перенесенной ОРЛ. У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллино-профилактики, обычно проводимой в течение пяти лет после первой острой атаки ревматизма

К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту церебральной патологии (у ¼ больных) в виде васкулита или различных нервно-психических нарушений.

С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, отказ от профилактических мероприятий.

Все это способствует тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей. Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая весьма доброкачественно, процесс может бурно рецидивировать в подростковом периоде и привести к формированию пороков сердца.

Полиартрит при ОРЛ ( наблюдаетсяв 2/3 случаев первой атаки ОРЛ)

Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом, припухлостью, покраснением и с нарушением функции в начале болезни (выраженный экссудативный компонент=синовит).

Олигоартрит, симметричный.

Мигрирующий характер, нет деформации суставов.

Поражаются преимущественно крупные и средние суставы - коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.

Процесс обычно имеет быстрое обратное развитие (через 2-3 нед), а при назначении пациенту противовоспалительной терапии – через несколько часов-дней.

Часто сочетается с кардитом. Редко (10-15%) изолированно

Только в 10-15% артралгия без артрита (это более специфично для ИЭ)

Артрит Жаку – после многочисленных повторных ОРЛ – необратимый фиброз капсул суставов, может развиться ульнарная девиация пальцев кисти, деформация суставов.

Кардит = признаки вальвулита (90-95%)

Определяет тяжесть течения и исход заболевания.

Основополагающий компонент ревмокардита – вальвулит=эндокардит (преимущественно митрального, реже - аортального клапанов), проявляющийся органическим сердечным шумом клапанной недостаточности, возможно, в сочетании с миоперикардитом.

Симптомы ревматического вальвулита:

а) связанный с I тоном систолический шум («дующий», с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца (МР);

б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области;

в) высокочастотный убывающий «льющийся» протодиастолический шум, выслушиваемый над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина – левый край грудины (аортальная регургитация)

г) проявляется одышкой, бледностью кожных покровов, тахикардией, глухостью сердечных тонов, нестойким шумом трения перикарда, нарушением ритма и проводимости на ЭКГ, снижением сократительной функции миокарда при ультразвуковом исследовании сердца.

д) На ЭКГ – удлинение интервала РQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента SТ, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях). Диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.

У 1/3 пациентов поражение МК и АоК обнаруживается только при УЗИ сердца.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ - четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии.

В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Поражение сердца по типу миоперикардита (шум трения перикарда – над грудиной, нарастает увеличение размеров сердца, снижение вольтажа QRS, подъем SТ, деформация Т; нарастает тяжесть состояния, может развиться НК, нарушение проводимости) при отсутствии вальвулита признается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь вирусной) этиологии.

На фоне выраженного артрита и хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита.

Данные ЭхоКГ- исследования включены в состав "малых" модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

УЗИ признаки ревматического эндокардита митрального клапана

- краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;

- ограничение подвижности утолщенной задней створки;

- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;

- небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки.

Признаки вальвулита аортального клапана

- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении,

- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;

- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);

- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Ревматические пороки сердца формируются как исход ревмокардита. Максимальная частота формирования ревматических пороков сердца наблюдается в первые 3 года от начала болезни. Частота их развития после первой атаки составляет 20–25% у детей и 33% у подростков. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Преобладают изолированные пороки: митральная недостаточность (наиболее часто), недостаточность аортального клапана, митральный стеноз, митрально–аортальный порок.

Примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется ПМК.