Болезнь Иценко-Кушенко

Болезнь Иценко-Кушенко – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.

При  болезни Иценко-Кушенко первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко - Кушенко развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко - Кушенко характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно - сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушенко отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Предрасполагающие факторы:

• ЧМТ;

• сотрясение головного мозга;

• энцефалиты;

• беременность;

• роды;

• аденома гипофиза.

Формы тяжести:

• легкая;

• средней тяжести;

• тяжелая.

Лечение болезни Иценко-Кушенко

При болезни Иценко - Кушенко требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться:

• медикаментозная терапия;

• гамма-, рентгенотерапия;

• протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области;

• хирургическое лечение;

• сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушенко. С целью блокады функции гипофиза назначается парлодел, резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушенко могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках (кетоконазол и др.). Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушенко может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — хроническая недостаточность коры надпочечников, возникающая при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз.

Этиология

• первичная атрофия коры напочечников;

• туберкулез надпочечников;

• слеродермия, сифилис, бруцеллез;

• метастазы злокачественной опухоли;

• операции по поводу опухоли надпочечников;

• длительная глюкокортикоидная терапия;

• токсическое действие цитостатиков;

• некроз надпочечников при СПИДе.