Определение функции легких

Измерение жизненного объема легких (и ряда других объемов) является крайне важным обследованием при системной склеродермии, так как позволяет оценить функцию легких и степень их вовлечения в патологию. Легочные функциональные тесты необходимо проводить каждые полгода – год.
Уменьшение диффузной способности легких в сочетании с уменьшением жизненной емкости легких указывает на рестриктивное поражение легочной ткани (уменьшение эластичности и растяжимости легких). Изолированное снижение диффузной способности легких указывает на поражение легочных сосудов на фоне их склерозирования или из-за легочной гипертензии.
Эндоскопия желудочно-кишечного тракта

При склеродермии могут быть выявлены следующие изменения:

· заброс желудочного содержимого в пищевод из-за ослабления нижнего сфинктера пищевода;

· тяжелый эзофагит (воспаление пищевода);

· грибковое поражение пищевода;

· сужения пищевода;

· пищевод Барретта (предраковое состояние, возникающее из-за раздражения слизистой пищевода соляной кислотой);

· опухоль пищевода;

· расширение кровеносных сосудов подслизистого слоя желудка.

Капилляроскопия ногтевого ложа

При склеродермии выявляется меньшее количество капилляров, множественные расширения сосудов, неправильные или перевернутые капиллярные петли.

Гистологическое исследование

Изучение фрагментов ткани кожи и легких (биопсия) под микроскопом позволяет достоверно выявлять склеротические изменения.

При склеродермии выявляются следующие изменения:

· фиброз тканей с избыточным отложением коллагена и межклеточного вещества;

· хроническое воспаление с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофаги и Т-лимфоциты);

· разрастание внутренней выстилки сосудов, концентрические отложения соединительной ткани в стенке сосудов, сужение просвета сосудов, тромбоз.

 

2.3 Принципы лечения:

1. Антифиброзная терапия:

1) D-пеницилламин 125-500 мг внутрь через сутки натощак (осторожно при аллергии на пенициллины!)

2) ферментные препараты: лидаза 64 ЕД подкожно или в/м 10 инъекций

2. Профилактика и лечение сосудистых осложнений при нарушении микроциркуляции:

1) блокаторы кальциевых каналов: амлодипин 5-20 мг/сут, дилтиазем 120-300 мг/сут, нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут внутрь

2) симпатолитики: празозин 1-2 мг 2-3 раза/сут внутрь

3) антагонисты рецепторов АТ_II: лозартан 25-100 мг/сут внутрь

4) пентоксифиллин (трентал) 400 мг 3 раза/сут внутрь

5) простагландины – показаны при критической ишемии в/в и в/арт на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток: алпростатид 0,1-0,4 мг/кг/сут, илопрост 0,5-2,0 мг/кг/сут

3. Противовоспалительная терапия:

1) ГКС – в отечную стадию и при выраженном активном течении процесса (15-20 мг/сут внутрь по преднизолону)

2) цитостатики – при неэффективности ГКС: метотрексат 15 мг/нед внутрь, циклоспорин А 2-3 мг/кг/сут внутрь

НПВС

4. Симптоматическая терапия: при эзофагите: Н₂-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал); терапия сердечно-легочной недостаточности и др.

Профилактика склеродермии

Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.

Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:

• избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
• не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
• отказаться о курения,
• помнить о вреде пассивного курения;
• избегать травм пальцев;
• уходить от стрессов;
• избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
• ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
• питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
• помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем

Диспансеризация

Наблюдение осуществляется ревматологом. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с исключением тяжелых физических нагрузок, переохлаждений, воздействий вибрации, химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. Больным с острым и подострый течением и выБольные ССД постоянно нуждаются в активной терапии. Основу ее составляет многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение вазодилататоров и средств, улучшающих микроциркуляцию, лидазы и др. сокой активностью процесса устанавливаются группы инвалидности (II или III в зависимости от характера профессиональной деятельности больного). При хроническом течении трудоспособность сохраняется на длительный срок, и больные нуждаются в освобождении от работы только в период обострений (лист нетрудоспособности продолжительностью обычно 1—2 месяца). При минимальной активности больных ежегодно направляют на санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками.

 

 

3. Дерматомиозит (dermatomyositis) - системное заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением мышц и кожных покровов, а также с развитием висцеральной патологии.

3.1 Клиническая картина ДМ:

1) обычно постепенное начало заболевания с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, реже – острое начало с резкими болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, кожными сыпями, полиартралгией.

2) поражение мышц – ведущий признак болезни; характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи: больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже легкие предметы; при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание; объективно: болезненность, отечность мышц, при длительном течении процесса – мышечная атрофия

3) поражение кожи – может проявляться в виде:

- эритематозно-пятнистой «гелиотропной» сыпи в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, на разгибательной конечности локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов

- признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)

- покраснения и шелушения кожи ладоней

- околоногтевой эритемы, исчерченности и ломкости ногтей

- пойкилодерматомиозита (чередования очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом)

- атрофией кожи с участками депигментации (при длительном течении заболевания)

4) поражение слизистых: конъюнктивит, стоматит, гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки

5) суставной синдром – малохарактерен, при наличии обратимо поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы; характерны болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности суставов без деформации

6) кальциноз – характерен для ювенильного дерматомиозита; кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах (преимущественно в области плечевого и тазового пояса); подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс

7) поражение сердца в виде миокардита, миокардиофиброза (тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – АВ блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии)

8) поражение легких в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции

(поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирации при нарушениях глотания

9) поражение желудочнокишечного тракта: снижение аппетита, дисфагия, боли в животе (из-за нарушений функции мышц глотки, пищевода, васкулитов ЖКТ), увеличение печени и нарушение ее функциональной способности

10) поражение эндокринной системы в виде снижения функции половых желез, надпочечников

3.2. Диагностика ДМ:

1) Лабораторные данные:

а) OAK: признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже лейкопения, эозинофилия, увеличенное СОЭ (соответственно активности процесса)

б) БАК: повышение содержания a ₂- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности КФК, трансаминаз (особенно АсАТ), ЛДГ, альдолазы

в) иммунограмма: снижение титра комплемента, ревматоидный фактор в небольшом титре, в небольшом количестве могут быть LE-клетки, АТ к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и их Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA; высокие титры миозитспецифических АТ.

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия с гистологическим исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута (берется до назначения ГКС!): тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, их атрофия и фиброз; в коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

б) электромиограмма: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

в) ЭКГ: дифузные изменения, нарушения ритма и проводимости

г) рентгенологическое исследование мягких тканей с помощью мягкого излучения с целью изучения их структуры (в острой стадии мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления, при хроническом ДМ - кальцификаты в мягких тканях)

д) другие исследования в зависимости от пораженных органов

NB! Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ.

Критерии диагностики ДМ (Tahimoto et al., 1995):

1. Поражения кожи:

а) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках)

б) признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)

в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища)

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобина

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды)

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе)

7. Недеструктивный артрит или артралгии

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37^оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20)

9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

При наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен.

3.3. Лечение ДМ:

1. При вторичном (паранеопластическом) ДМ – радикальное оперативное лечение.

2. При первичном ДМ – патогенетическая терапия:

а) ГКС короткого действия: преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь, метилпреднизолон; при ювенильном ДМ, при быстром прогрессировании дисфагии с риском аспираций, развитии системных поражений - пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд

б) цитостатики: метотрексат 7,5-25 мг/нед, циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг/сут, азатиоприн 2-3 мг/кг/сут, циклофосфамид 2 мг/кг/сут (препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе) внутрь

в) аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 200 мг/сут внутрь

г) внутривенное введение иммуноглобулинов в течение 3-4 мес

д) плазмаферез и лимфоцитоферез у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ДМ

3. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления

4. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут внутрь, трилон Б местно)

5. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, санаторно-курортное лечение.