2020-04-12
88
| Критерии диагностики | Системная красная волчанка | Системная склеродермия | Дерматомиозит | ||||
| Начало болезни | · слабость, утомляемость; · повышение температуры тела; · потеря массы тела; · нарушение чувствительности кожи; · периодические боли в суставах. | · слабость, утомляемость;
· повышение температуры тела;
· нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
· онемение конечностей;
· похудание;
· боли в суставах;
· синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.
 Фото: Синдром Рейно
| · выраженная слабость; · повышение температуры тела; · боли в мышцах; · могут быть боли и в суставах; · скованность движений в конечностях; · уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека; · отек, синюшность век; · синдром Рейно. | ||||
| Температура | Длительная лихорадка, температура тела выше 38-390С. | Длительный субфебрилитет (до 380С). | Умеренная длительная лихорадка (до 390С). | ||||
| Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях) | Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии). 
| Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». 
| Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз). 
| ||||
| Основные симптомы в период активности заболевания | · поражение кожи; · фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); · боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; · изменения в костях; · нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); · аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; · одышка, кровянистая мокрота (отек легких); · нарушение моторики кишечника и другие симптомы; · поражение центральной нервной системы. | · изменения на коже; · синдром Рейно; · боли и скованность движений в суставах; · затрудненное разгибание и сгибание пальцев; · дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); · мышечная слабость (атрофия мышц); · тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); · нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); · одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; · поражение периферической нервной системы. | · изменения на коже; · выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); · синдром Рейно; · нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; · при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания; · при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; · при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; · при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; · нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления. | ||||
| Прогноз | Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
| ||||||
| Лабораторные показатели | · повышение гаммаглобулинов; · ускорение СОЭ; · положительный С-реактивный белок; · снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); · низкое количество форменных элементов крови; · значительно повышен уровень LE-клеток; · положительный ANA-тест; · анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител. | · повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; · положительный тест на LE-клетки; · редко анти-ДНК. | |||||
| Принципы лечения | Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты. | ||||||
Список использованной литературы
1. Дерматовенерология: учебник для студентов высших учебных заведений/ В.В. Чеботарев, О.Б. Тамразова, Н.В. Чеботарева, А.В. Одинец. – 2013г.
2. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010,- 1264с
3. Скрипкин Ю.К., Кубанова А.А., Акимов В.Г. Кожные и венерические болезни.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011,- 544с
4. Диффузные заболевания соединительной ткани: учебное пособие для студентов 6 курса, врачей- интернов и практических врачей/ доцент Н.А. Фофанова, к.м.н. Т.Ф Рогаткина, к.м.н. Ю.А. Трубенко, Волгоград, 2002г.
