Вторичные половые признаки в баллах с учетом стадий развития

МАЛЬЧИКИ

Признак	Стадия	Балл
Оволосение подмышечной впадины Отсутствие волос	Ах0	0,0
Единичные волосы	Ах1	1,0
Редкие волосы на центральном участке	Ах2	2,0
Густые прямые волосы по всей впадине	АхЗ	3,0
Густые вьющиеся волосы по всей впадине	Ах4	4,0
Оволосение лобка Отсутствие волос	Р0	0,0
Единичные волосы	Р1	1,1
Редкие волосы в центральной части	Р2	2,2
Густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности лобка, без четких границ	РЗ	3,3
Густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности лобка в виде треугольника	Р4	4,4
Густые вьющиеся волосы, распространяющиеся на внутреннюю поверхность бедер и в направлении к пупку	Р5	5,5
Рост щитовидного хряща Отсутствие признаков роста	L0	0,0
Начинающееся выпячивание хряща	L1	0,6
Отчетливое выпячивание (кадык)	L2	1,2
Изменение тембра голоса Детский голос	V0	0,0
Мутация (ломка) голоса	V1	0,7
Мужской тембр голоса	V2	1,4
Оволосение лица Отсутствие оволосения	F0	0,0
Начинающееся оволосение над верхней губой	F1	1,6
Жесткие волосы над верхней губой и появление волос на подбородке	F2	3,2
Распространенное оволосение над верхней губой и на подбородке с тенденцией к слиянию, начало роста бакенбардов	F3	4,8
Слияние зон роста волос над губой и в области подбородка, выраженный рост бакенбардов	F4	6,4
Слияние всех зон оволосения лица	F5	8,0

 

 

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У МАЛЬЧИКОВ - отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше 14 лет.

Причины задержки полового развития у мальчиков:

1.Синдром позднего пубертата (конституциональная задержка физического

и полового развития).

2. Соматогенно обусловленная задержка полового развития.

3. Синдром неправильного пубертата.

4.Синдром ложной адипозо-генитальной дистрофии.

Клинические симптомы гипогонадизма у мальчиков в допубертатном периоде

· Небольшие размеры полового члена;

· Небольшие размеры яичек (объем < 6 мл, длина < 2,5 см);

· Детская мошонка: подтянутая, отсутствие складчатости, пигментации;

· Отсутствие или скудное половое оволосение;

· Высокорослость и евнухоидные пропорции телосложения;

· Высокий тембр голоса

План обследования при гипогонадизме у мальчиков:

1) Определение уровня тестостерона – снижен при гипогонадизме

2) Определение базального уровня гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) в крови – повышены при первичном гипогонадизме, снижены при вторичном гипогонадизме;

3) Определение ночного уровня («пики») ФСГ и ЛГ в крови;

4) Исследование кариотипа (норма 46 ХY). Возможные нарушения:

- 47 ХХУ или 47 ХХУ/ 46 ХУ - синдром Кляйнфельтера;

- 46 ХУ/45 Х0 - дисгенезия тестикул;

- 46 ХУ - анорхизм, м.б.гонады гипоплазированы и др.

- 46 ХУ/46ХХ - истинный гермафродитизм.

5) УЗИ яичек (по показаниям лапароскопия) - анорхизм, м.б. гипоплазия

яичек.

6) Неврологическое обследование: краниограмма, КТ или МРТ черепа,

ЭЭГ, глазное дно, МРТ, поля зрения и др. – для исключения объемных

процессов в ЦНС.

 

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК - отсутствие вторичных половых признаков у девочек в возрасте 13 лет и старше.

Причины задержки полового развития у девочек:

1. Синдром позднего пубертата (конституциональная задержка физического и полового развития).

2. Соматогеннообусловленная задержка полового развития (ВПС,

хроническая пневмония, нервная анорексия и др.).

Клинические симптомы гипогонадизма у девочек в допубертатном периоде

1. Отсутствие вторичных половых признаков в 13 - 14 лет.

2. Наружные половые органы и внутренние гениталии (матка, трубы)

инфантильны.

3. Задержка роста, маскулинизация телосложения, малые аномалии развития – характерно для синдрома Шерешевского-Тернера.

4. Ожирение, задержка роста и умственного развития, синдактилия,

пигментный ретинит - синдром Лоуренса - Муна - Барде - Бидля.

5. Нарушение обоняния - характерный симптом для синдрома Каллманна.

6. Неврологические нарушения - характерны для вторичного гипогонадизма.

План обследования при гипогонадизме у девочек:

1) Определение уровня эстрогенов в крови – снижен при гипогонадизме.

2) Определение базального уровня гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) в крови – повышены при первичном гипогонадизме, снижены при вторичном гипогонадизме;

3) Исследование кариотипа (норма 46 ХХ). Возможные нарушения:

- 45 XO или 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевского - Тернера;

- 46 XY, наличие яичка, нормальный уровень тестостерона - характерно

для синдрома тестикулярной феминизации;

- 47 XXX - синдром трисомии;

- 46 XX / 46 XY - истинный гермафродитизм.

4) УЗИ надпочечников, УЗИ яичников, матки и маточных труб.

5) Неврологическое обследование: краниограмма, КТ, МРТ, ЭЭГ, глазное

дно, поля зрения (для исключения объемных процессов в ЦНС).

 

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕТЕЙ

Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 7- летнего и у мальчиков до 10- летнего возраста.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО

РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

I. Истинное преждевременное половое развитие:

1) церебральная форма;

2) идиопатические формы;

3) конституциональные формы;

4) истинное преждевременное половое развитие как синдром;

а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева;

б) синдром Рассела - Сильвера;

в) синдром Вик - Грамбаха;

г) ППР при поздно начатом лечении глюкокортикоидами врожденной

дисфункции коры надпочечников.

II. Ложное преждевременное половое развитие:

1) гормонпродуцирующие опухоли яичек;

2) гормонпродуцирующие опухоли яичников;

3) гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;

4) врожденная дисфункция коры надпочечников;

5) гонадотропинсекретирующие опухоли печени, хорионэпителиом и

другие редкие формы опухолей.

III. Неполные формы преждевременного полового развития:

1) ускоренное телархе;

2) ускоренное адренархе.

Стадии внутриутробного развития. Антенатальная охрана плода. Новорожденный ребенок: гигиенический режим детской палаты (отделения) новорожденных. Доношенный новорожденный: характеристика, рефлексы новорожденного. Правила ухода и организация режима.

«Переходные» состояния раннего неонатального периода. Физиологические характеристики: убыль веса, желтуха, катар кожи, половой криз. Понятие о недоношенности и задержке внутриутробного развития (ЗВУР), семиотика и синдроматика.