Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации
ПРОЕКТ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Дисплазия соединительной ткани: тактика ведения пациентов в условиях общей врачебной практики
2013
Содержание:
Список сокращений
Методология
Определение
Этиологические факторы ДСТ
Эпидемиология ДСТ
Классификация ДСТ
Диагностика фенотипических признаков ДСТ
Основные клинические синдромы при ДСТ
Место ДСТ в МКБ-Х
Лечение ДСТ
Прогноз
Медико-социальная экспертиза
Военно-медицинская экспертиза
Профилактика
Список литературы
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ДСТ - дисплазия соединительной ткани
ИМТ – индекс массы тела
МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра
МСЭ – медико-социальная экспертиза
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОГК – органы грудной клетки
СМАД – суточное мониторирование артериального давления
ФВД – функция внешнего дыхания
ФБС – фибробронхоскопия
ЧПЭС – чрезпищеводная электростимуляция
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных;
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных MEDLINE, SCIENCE INDEX, РИНЦ. Глубина поиска – 10 лет.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов
Рейтинговая система для оценки силы доказательств
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций
Индикаторы доброкачественной практики: рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций
Экономический анализ: анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций: внешняя и внутренняя экспертная оценки.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей общей практики в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики. Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно анализировались и обсуждались членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались.
Консультация и экспертная оценка:
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Всероссийской конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» в мае 2013 года (г. Омск). Предварительная версия была выставлена на сайте ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, для того, чтобы лица, не участвующие в конференции, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A-D), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
В отечественной литературе используется большое количество близких по смыслу терминов, обозначающих наследственно обусловленные нарушения структуры и функции соединительной ткани. Отдавая дань уважения позиции авторов, предлагающих использовать термины с более широким, либо, наоборот, с более узким значением, представляется целесообразным сохранить и рекомендовать для практического здравоохранения термин «дисплазия соединительной ткани».
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – генетически детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах и характеризующееся аномалиями структуры компонентов внеклеточного матрикса (волокон и основного вещества гелеобразной среды) с прогредиентными морфофункциональными изменениями различных систем и органов.