История
Синдром Иценко-Кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга
Классификация заболеваний надпочечников
НАДПОЧЕЧНИКИ
15.04.2010
Лекция №18
«Заболевания надпочечников. Современным подходы к диагностике и лечению»
надпочечник — парная железа внутренней секреции, располагается над верхним полюсом почки, состоит из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез: мозгового и коркового вещества.
Надпочечник, слои:
- клубочковая зона коры (альдостерон)
- пучковая зона коры (ГКС)
- сетчатая зона коры (андрогены)
- мозговое вещество (адреналин)
- гиперкортицизм
- болезнь и синдром Иценко-Кушинга
- первичный альдостеронизм
- андростерома (вирилизирующая опухоль)
- кортикоэстрома (феминизирующая опухоль)
- смешанная опухоль
- гипокортицизм
- первичный
- вторичный
- дисфункция коры надпочечников
- синдром Прадера
- эукортицизм
- гормонально неактивная опухоль надпочечников
- патология мозгового слоя
- феохромоцитома
болезнь и синдром Иценко-Кушинга
- первичный АКТГ-зависимый гиперкортицизм
- тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза, патогенетической основной которой является формирование кортикотропиномы или сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию ГКС, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двувсторонней гиперплазии коры надпочечников и клиническим пряовлениям тотального гиперкортицизма
- кортикостерома надпочечников (АКТГ-независимый)
- обусловлен опухолью, продуцирующей АКТГ-подобные вещества и кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопированный синдром Кушинга)
- автономная макронодулярная гиперплазия надпочечников (АКТГ-независимый)
- экзогенный: обусловленный приемом ГКС
- в 1912 году болезнь Иценко-Кушинга впервые описал Кушинг как эндокринное заболевание надпочечников
- Иценко (в России) описал как патологию гипоталамуса
- 2 случая болезни Иценко-Кушинга на 1 млн населения
- чаще женщины 20-40 лет
- ожирение
- кушингоидный тип ожирения
- жир откладывается на животе, груди, шее
- «матронизм» - сунообразное лицо багрово-красного цвета
- климактерический горбик — отложение жира в области грудных позвонков
- на тыльной стороне кисти жировая клетчатка истончена (чего не бывает при других формах ожирения)
- мышечная атрофия
- выражена на плечеовм поясе и ногах
- атрофия ягодичных и бедренных мышц
- попытки встать и сесть затруднены
- атрофия мышц передней брюшной стенки - «лягушачий живот»
- изменения кожи
- стрии багрово-красного или фиолетового цвета на коже жвиота, внутренней поверхности бедер, молочных железах, плечах
- высыпания типа акне на спине, груди, лице
- мелкие подкожные кровоизлияния (в результате повышенной ломкости сосудов)
- кожа сухая, истончена
- мраморность, с подчеркнутым сосудистым рисунком
- гиперпигментация (при Болезни Иценко-Кушинга!) на открытых участках кожи, участках трения в виде темных и светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи
- остеопороз
- есть у 90% больных
- наиболее выражен в грудных и поясничных отделах позвоночника
- снижение высоты тел позвонков, компрессионные переломы, засчет чего уменьшается рост человека
- переломы с сильными болями и сдавлением корешков
- артериальная гипертензия
- ранний и постоянный симптом
- повышается и САД и ДАД
- часто присоединяется поражение сетчатки, почек и сердца
- является основной причиной инвалидизации и смертности
- электролитно-стероидные нарушения
- нарушения ритма (экстрасистолии, фибрилляции предсердий)
- недостаточность кровообращения
- на ЭКГ: признаки гипокалиемии (высокие зубцы Т, иногда отрицательные зубцы Т)
- нарушение углеводного обмена
- нарушение толерантности к глюкозе
- стероидный диабет
- ранний показатель — гликозилированный гемоглобин
- диабет течет легко, а потом резко — кетоацидоз
- резистентен к инсулину
- компенсируется - диетой и пероральными сахароснижающими
- вторичный иммунодефицит
- снижение общего числа лимфоцитов и снижение их активности
- трофические язвы
- гнойничковые поражения кожи
- хронический пиелонефрит
- сепсис
- изменения психики
- депрессии (вплоть до суицида)
- агрессивность и стероидные психозы
- нарушение когнитивных функций
- нарушение терморегуляции
- нарушение аппетита (ночное чувство голода)
- половые расстройства
- дисменорея — вторичное бесплодие
- если месячные сохраняются и наступают беременность, то спонтанные аборты
- гирсутизм (рост волос на подбородке, верхней губе)
|
|
|
|