2014-02-17
356
Гиперурикемия – при подагре (Вследствие незначительной растворимости в воде мочевая кислота и ее соли могут выпадать в осадок и образовывать камни в нижних отделах мочевых путей. Отложение уратов в ткани почек приводит к почечной недостаточности)
• Моча – повышение: подагра, усиленный распад клеток, лейкемия, полицитемия, гепатиты, лечение аспирином, кортикостероидами
Аминокислоты Большая часть перешедших в ультрафильтрат аминокислот реабсорбируется в проксимальных канальцах. Транспортные системы, обеспечивающие реабсорбцию аминокислот, могут осуществлять с высокой и низкой избирательностью трансмембранный перенос двух основных и нейтральных аминокислот. Эффективность функционирования транспортных систем, специфичных по отношению к отдельным аминокислотам (лизину, цистеину и некоторым другим), невысока. Механизмы реабсорбции аминокислот в почечных канальцах во многих отношениях остаются невыясненными.
Выведение АК с мочой ≈ 1 г/сут. Соотношение между содержанием отдельных аминокислот в крови и моче неодинаково. Количество той или иной аминокислоты, выделяемой с мочой, зависит от ее содержания в плазме крови, величины клубочковой фильтрации и степени реабсорбции этой аминокислоты в почечных канальцах, т.е. от клиренса аминокислоты. В норме величина клиренса для большинства аминокислот 2—6 мл/мин (цистин 2—4 мл/мин, глицин 4 мл/мин, гистидин 7 мл/мин. Поэтому глицин и гистидин в наибольших количествах присутствуют в моче).
Гипераминоацидурия:
1) следствие повышенного содержания АК в крови
Гипераминоацидурия встречается при заболеваниях печени, что объясняется важной ролью этого органа в обмене аминокислот (реакции дезаминирования, трансаминирования), при состояниях, сопровождающихся усиленным распадом тканевых белков (тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, обширных травмах, миодистрофии, гипертиреозе, при лечении кортикостероидами и АКТГ).
Гипераминоацидурия – основной лабораторно-диагностический признак болезней, обусловленных генетическим дефектом ферментов обмена аминокислот, (фенилкетонурия, алкаптонурия, гистидинемия, цитрулинемия, гиперпролинемия), в организме накапливаются сама аминокислота, производные этой аминокислоты или продукты ее патологических превращений. Эти продукты обычно оказывают токсичное действие на нервную систему.
• Фенилкетонурия - дефицит фермента фенилаланин–4–гидроксилазы, с мочой выделяется фенилпировиноградная кислота, развивается слабоумие
• Алкаптонурия – нарушение метаболизма тирозина, в моче присутствует гомогентизиновая кислота (один из метаболитов тирозина), образуется алкаптон (окрашенный полимер), что приводит к воспалительным изменениям и темному окрашиванию хрящей, сухожилий, интимы сосудов
2) нарушение реабсорбции в канальцах. Повреждение нефрона, может быть приобретенным (отравления солями тяжелых металлов и другими токсическими веществами, неполноценное питание) или врожденным (дефект транспорта аминокислот).
Таким образом, формир. состояния: Азотемия, уремия – гломерулонефрит, почечная недостаточность, рефлекторная анурия, камни и опухоли в мочевыводящих путях, болезнь Аддисона, перитонит, шок, ожоги, желудочно-кишечные кровотечения, отравления хлороформом, фенолом, соединениями ртути
