Патогенез
- поражение Т-лимфоцитов,
- изменение их антигенной-структуры → другие Т-лимфоциты распознают его как чужеродный →
- аутоиммунная реакция → образование опухолевых клеток
Клиника:
· синдром лимфаденопатии (с него начало у 60-70%). 2/5 – с шейно-надключичных лимфатических узлов, у 1/5 – со средостенных и паховых
- лимфатические узлы плотные,
- эластической консистенции,
- не спаяны с кожей и друг с другом,
- болезненные после пьянки.
Морфология: крупная гранулема (клетки Березовского-Штернберга= клетки Дороти-Рид-Штернберга, клетки Ходжкина, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты)
Метастазы:
- во всех органах и тканях лимфогенно → синдром генерализации.
- Вначале в селезенку, там в 25% случаев метастазы уже на 1 стади
- потом в легкие (инфильтраты, выпоты, кровохарканье)
- костную ткань (позвоночник, ребра, таз, грудина)
- анемия,
- тромбоцитопения
- печень (снижение общего белка)
- ЖКТ
- почки
- тимус
- яички, яичник
- молочные железы
|
|
- мягкие ткани
· лихорадочный (у 10% начало с него)
- выраженный озноб
- потливость
- антибиотики не действуют, но температура снижается под действием НПВП
- волнообразный характер
· синдром кожных провялений
- зуд (везде и над увеличенными лимфатическими узлами)
- кое-где ангидроз
инфильтраты на спине и конечностях диаметром до 5 см
· синдром гематологический
- умеренный подъем нейтрофиловъ
- подъем эозинофилов
- снижение лимфоцитов (!)
- снижение тромбоцитов
- повышение СОЭ
Ранний признак неблагополучия:
- СОЭ больше 30 мм/ч,
- повышение фибриногена больше 5 г/л
- СРБ больше 10 г/л
- церулоплазмин больше 0,4 Е/
- гаптоглобин больше 1,5
Если 2 из 5 хотя бы, то хреново → обострение → обследование → лечение
Ухудшают течение:
- беременность (ее можно только после 2-летней полной ремиссии)
- инсоляция
- физиотерапия
· биоптат
· медиастиноскопия
· КТ
· Радиоизотопная лимфография
· Радиоизотопное исследование костей
· Трепанобиопсия костного мозга
· Цитология органов подозрительных на ЛГМ
· Проба с динитрохлорбензолом «+» (дефект функциональной активности ЛфЦ)
Классификация (1971г) (стадии)
· 1 стадия: поражение отдельных групп лимфатических узлов или локально отдельных экстралимфатических органов
· 2 стадия: выше / ниже диафрагмы поражение 2 или более 2 групп лимфатических узлов или локальное поражение экстралимфатических органов и 1 или больше 1 групп лимфатичеких узлов
· 3 стадия: поражение лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением экстралимфатических органов
· 4 стадия: диффузное поражени 1 или более экстралимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов.
Дифференциальная диагностика:
1 – лимфома с высокой степенью злокачественности
2 – другие онкологические процессы
3 – сепсис
4 – СКВ