Синдромы

ГКМП

Диагностика ДКМП

Патогенез первичной

ДКМП

КМП

в 1957г был прежложен термин «КМП» для обозначения болезни миокарда неизвестной этиологии, к проявляется кардиомегалией и СН, к не вызваны известными заболеваниями.

Первичное изолированное поражение миокарда идиопатическое. Некоронарогенное заболевание с утратой сократимости.

Классификация КМП:

1 — дилятационная. Тотальн дилят полостей, 3-5 лет жизни → пересадка

2 — гипертрофическая

- обструктивная – 75%. Симметрич/ а- утолщение МЖП → мешает крови выйти ч/з аортальн. клапан

- нет – 25%. Утолщение всего миок ЛЖ,его полость ↓ в объеме.

3 — рестриктивная. Эндокард уплотнен, сердце не может расслабиться в диастолу.

- эозинофилез: эозинофилы пропиты эндокард

- гемохроматоз: пропит Fe. Оч редко.

4 — аритмогенная. Дисплазия ПЖ.

5 — специфические. Губчатый= некомпактный миокард.

1 — расширение камер серцда, нарушение его сократительной ф-ции и прогрессирующей ХСН

2 — раньше называли застойной

3 — 60% среди всех КМП

4 — мужчины болеют в 2-3 раза чаще

этиология:

1 — идиопатич (первичная)

2 — специфич (вторичная)

- инфекционные поражения сердечной мышцы

- токсические воздействия (алкоголь, кокаин)

- витаминонедостаточность

1 — ДКМП — следствие генетической детерминированности (20-25% случаев)

2 — ДКМП — следствие перенесенного вирусного миокардита

3 — ДКМП — следствие аутоиммунного повреждения

синдромы:

- кардиомегалия (перкуссия, рентген груд.кл)

- дилятация полостей сердца

- тяжелая ХСН (прогрессирующая)

- нарушения ритма и проводимости

- тромбоэмболии

- псевдоклапанные нарушения

- лихорадка

Нет воспаления и связи с инфекцией. Нет боли, м.б дискомфорт.

- Лаборатория

1 – ОАК (норма

2 – БАК (АсАТ, АлАТ, билир ↑)

3 – коагулограмма (коагуляция ↑)

- ЭКГ (инфарктоподобные изменения)

- ЭхоКГ

2- утончения стенок

3- тотальн расшир всех пол

- МРТ

- Рентгенография

Расширение во все стороны

КТИ > 45

- катетеризация сердца

- прижизненная биопсия миокарда

заб миокарда неизвестной этиологии, к хар-ся гипертрофией стенок, преимущественно ЛЖ, без расширения его полости с усилением сократительной систолической ф-ции и нарушением диастолической ф-ции.

ГКМП 2 на 1000 населения (в 2 раза реже, чем ДКМП)

семейные ГКМП наследуются по АД-типу и составляет 50% случаев.

В основе развития ГКМП лежат наследственные аномалии (семейная форма) или спонтанные мутации (спорадическая форма) генов, регулирующие синтез белков, отвечающих за в/действие актина и миозина.

Одно из звеньев патогенеза ГКМП — нар катехоламинов и кальциевого обмена в миокарде

Больше у мужчин, диагноз ставят случайно.

Этиология неизвестна, предполагают,что причина в избыточной плотности адренергич рецепторов в МЖП.

Во время систолы митральный клапан прикрывают вход в аортальный, его надо отодвинуть, чтоб протолкнуть кровь в аорту.

классификация:

1 - есть

- симметричные

- несимметричные

2 -

- с обструкцией выходного тракта ЛЖ в аорту (субаортальный стеноз)

- без

варианты: