Этиология и патогенез

Гидроцефалия — один из наиболее ярких примеров клинически очерченного синдрома самой различной этиологии.

А.А. Арендт этиологически выделяет следующие пять форм гидроцефалии: в результате пороков развития мозга, травмати­ческая, инфекционная, застойная, сопутствующая реактивная.

Гидроцефалия вызывается различными причинами: воспалительные процессы, интоксикации и травмы моз­га в период внутриутробного развития или в первые месяцы после рождения. Особенно часто гидроцефалия является результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм, реже она развивается внутриутробно.

Известны также формы гидроцефалии, вызываемые менделирующими генами, как аутосомно-рецессивным, так и рецессивным, локализованным в Х-хромосоме. Последние встречаются наиболее часто. В патогенезе сцепленной с полом гидроцефалии лежит сужение сильвиева водопровода мозга.

Гидроцефалия в сочетании со spina bifida наследуется полигенно.

К гидроцефалии могут приводить три патогенетически различных механизма: повышение продукции цереброспинальной жидкости, механические препятствия на пути ее циркуляции и нарушение ее всасывания. Чаще всего встречается второй вариант нарушений.

Предполагают, что патогенез при гидроцефалии связан с на­рушением функции сосудистых сплетений. Указанные сплетения вырабатывают мозговую жидкость. В результате воспалитель­ных процессов возникает усиленное продуцирование мозговой жидкости (ликвора). При этом нарушается ее отток, особенно в случаях закрытия межжелудочковых отверстий. В результате жидкость постепенно накапливается в же­лудочках и давит на мозг, который в свою очередь оказывает давление на кости че­репа.

У новорожденного ребенка кости че­репа еще не окостеневшие, а швы еще мягкие и легко податливые. Под давле­нием увеличивающейся жидкости швы расходятся и череп начинает увеличи­ваться в объеме.