Медленно прогрессир. органич. заб-е СМ, хар-ся обр-ем полостей по его длиннику, диссоциир. расстр-вами чув-сти, перифер. парезами и наруш-ми трофики. Этиопатогенез: врожд. патология развития СМ (расстр-во замык-я первич. медулляр. трубки и неправ. закладка глии центр. канала. Способств. факторы - травма, инфекции. Клиника: В 20-40 лет, чаще болеют мужчины. Диссоциир. расстр-ва чув-сти, перифер. парезы и наруш-ми трофики, сопровожд-ся признаками дизрафической конституции - несоотв-е длины туловища и конецностей, сколиоз, деформация черепа, люмбо-сакр. гипертрихоз. Наруш-я чув-сти - боли, усил. по ночам, от охлаждения, в области шеи, лопаток, груд. клетки; парестезии, чувство жара. Выпадение бол. и темпер. на фоне сохранения такт. и глубокой чув-сти - безболезн. ожоги и ранения. Наруш-е двиг. сферы - периф. парезы и атрофия (нач-ся с дист. отделов рук - при длит. течении - когтистая рука), атрофия шейной и плеч. мышц. Трофич. расстр-ва - дистрофии позвоночника - кифосколиоз и ребер. горб, утолщ-е суставов кистей; незажив. трещины, контрактуры на руках.
Лечение: 1. Самая эффект. - рентгенотерапия (снятие боли, замедл-е прогрессир-я). 2. Инъекции прозерина. 3. Вит. В1, В12 в сочетании с УВЧ.