Аут/дом тип. П-зм. <- о. и хр. инф Н.с.(вирус. энцефалит, Экономо), интокс (СО, Mn, f` фенотиазина, раувольфии), сос зб (церебр атеросклероз), опухоли, травмы. PS: нар обмена катехоламинов (дофамин, ац/х, норА.) в подкорковых ядрах (черн в-во, полосатое тело, бледный шар). Клиника: гипертонически-гипокинетический синдром. Амимия, олиго- брадикиния, флексорная поза поза (тулов согнуто, руки полусогнуты и прижаты к телу, ноги полусогнуты), про- ретро- латеропульсио, отсут. содруж. дв-е рук при ходьбе, брадифрения, речь замедленна, снижение эмоций, брадипсихия(трудное переключение с одной мысли на др), эгоцентризм, прилипчивость. Вегетат нар: сальность кожи, себорея, гиперсалтвация, трофич нар. Гипертонус-«зубчатое колесо». Тремор рук-«счет монет». Формы: ригидно-брадикинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная. Постэнцефалич П-зм –глазодвиг. смп, коивошея, элементы торсионной дистонии, нар сна, вегетатив пароксизмы. Посттравмотич П-зм –молод возраст, в анамнезе ЧМТ, нет антеретропульсии, судорог взора, нар жевания, глотания, дыхания, но часто вестибул нар, нар интелл, памяти. Mn П-зм –анамнез, Mn в биожидкостях. Атероскл П-зм - +очаговые смп, дислипидемия, изменение РЭГ. Лечение: а/паркинс ЛС (леводопа+ингибитор декарбоксилазы), ХЛ (беллазон), f` фенотиазина (дипразин), седативные, ФТ (ЛФК, иглотерапия). Операт леч: стереотаксическая операция- разрушение бледного шара.
|
|
88. Гепато-церебральная дистрофия.
Б. Вестфаля-Вильсона-Коновалова – хр. прогресс. насл. заб-е, с поражением печени + подкорк. узлов.
Этиопатогенез: атосомно-рецес. насл-е. Наруш-е синтеза церулоплазмина – наруш-е транспорта меди, отложение меди в органах. Клиника: 1. Пораж-е ЦНС – а) экстрапирамид. наруш-я (ригидность мышц туловища, лица, глотки, наруш-я походки, глотания, речи). б) гиперкинез –тремор, атетоз, интенц. дрожание. в) сниж-е интеллекта. 2. Пораж-е внутр. органов – дистрофия печени, на радужке глаза – кольцо Кайзера-Флешнера. Формы: а) Ранняя ригидно – аритмо гиперкинетич. – злокач. в возрасте 7-15 лет. б) Дрожательно-ригидная (в 17-20 лет). в) Экстрапирамидно-корковая – паралич+ эпиприпадок. г) Абдоминальная – наруш-е ф-ции печени. Лечение: Выведение меди. Тиоловые пр-ты – унитиол, Д-пеницилламин, всю жизнь, диета.