Эталон ответа на задачу№2

1. Адреногенитальный синдром сольтеряющая форма. Диагноз поставлен на основании данных клиники-первые проявления признаков эксикоза и токсикоза, макрогенитосомии и гиперпигментации кожи, данных биохимического исследования крови - метаболический ацидоз, гиперкалиемия, гипонатриемия, высоких цифр кетостероидов в моче.

2. Методы исследования:

-уровень АКТГ в крови;

-уровень кортизола в крови

-уровень 17-кетостероидов с мочой;

-показатели КОС;

-электролиты в крови;

-гематокрит;

-ЭКГ;

-определение полового хроматина;

-определение кариотипа;

3. По особенностям клинической картины и времени появления признаков заболевания выделяют:

явные формы: а) простую вирилизирующую форму. Клинически проявляется внутриутробно начавшейся гиперандрогенией и гиперпигментацией, ускоренным физическим развитием, преждевременным половым созреванием.

б) сольтеряющую форму. Клинически проявляется так же как предыдущая форма, плюс надпочечниковая недостаточность (потеря массы тела, диарея, рвота «фонтаном», нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы)

стертую: а) поздно проявляющуюся форму. Клинически проявляется в препубертатном и пубертатном возрасте.

У девочек – нарушение менструального цикла, бесплодие. У мальчиков – бессимптомно.

4. В родильном доме для выявления данной патологии всем новорожденным проводят неонатальный скрининг-тест (доношенным на 4 сутки, недоношенным на 7 сутки)

Билет №10.

Задача № 1

Ребенок родился с массой тела 3000 г., с обвитием пуповины вокруг шеи, с оценкой по шкале Апгар 5 баллов. После отсасывания слизи и тактильной стимуляции у ребенка ЧДД 30, ЧСС 90, цвет кожных покровов цианотичный, ребенок вялый.

Задания:

1. Определите неотложное состояние, развившееся у ребенка. Чем его можно объяснить?

2. Назовите, какие еще причины могут вызвать данное состояние.

3. Назовите этапы реанимации новорожденных.

4. Составьте алгоритм неотложной помощи I этапа.