Дилатационная кардиомиопатия

Симметричное расширение левого желудочка со снижением систолической сократительной функции; обычно в процесс вовлечен и правый желудочек.

Этиология: Обычно — идиопатическая, иногда предшествует миокардит; токсины (этанол, доксорубицин), ДБСТ, мышечные дистрофии, перинатальные дистрофии. Тяжелые формы ИБС, инфаркта миокарда или хроническая аортальная (митральная) регур-гитация могут быть этиологическими факторами.

Симптомы: ЗСН, нарастающие аритмии и периферические эмболии из пристеночного тромба левого желудочка.

Физикальное обследование: Набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации.

ЭКГ: Обычны блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T.

Рентгенограмма грудной клетки: Типичные проявления: кардиомегалия, усиление легочного рисунка, плевральный выпот.

ЭхоКГ: Расширение левого и правого желудочков с серьезным нарушением сократительной функции. Очаговые нарушения сократительности стенки желудочка более характерны для ИБС, чем для первичной кардиомиопатии.

Лечение: Стандартная терапия ЗСН; вазодилататоры и ингибиторы АПФ или комбинация гидралазина и нитратов способствует усилению эффекта; антикоагулянт длительного действия варфарин, при отсутствии противопоказаний; антиаритмические средства при симптоматических или постоянных аритмиях (лечение проводят под контролем инвазивного электрофизиологического исследования). Возможно применение иммуносупрессоров, если при биопсии правого желудочка выявлен активный миокардит. У отдельных больных рассматривают вопрос о трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиониопатия: Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз.

Симптомы: Характерны для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Таблица 84-1 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита

Физикальное обследование: Признаки правожелудочковой недостаточности: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферический отек, шум трикуспидальной регургитации. Могут быть выражены симптомы недостаточности левого желудочка.

ЭКГ: Низкий вольтаж отведений от конечностей, синусовая тахикардия, изменения ST-T
Рентгенография грудной метни: Незначительное расширение левого желудочка.

ЭхоКГ: Увеличение обоих предсердий, увеличение толщины желудочка при инфильт-ративном поражении, особенно амилоидозе. Систолическая функция обычно нормальна, но может быть немного снижена.

Катетеризация сердца: Повышение диастолического давления в левом и правом желудочках типа «углубление и плато»; биопсия правого желудочка помогает определить инфильтративное заболевание (ректальная биопсия для диагностики амилоидоза).

Примечание: врач должен отличать рестриктивную кардиомиопатию от конст-риктивного перикардита, который поддается хирургической коррекции (табл. 84-1).

Лечение:

• Ограничение соли и диуретики при легочном и системном застое; дигиталис не показан, пока не нарушится систолическая функция или не возникнут предсердные аритмии. Примечание: при амилоидозе чувствительность к дигиталису повышена.
• Антикоагулянтная терапия, особенно у больных с эозинофильным эндомио-кардитом.