Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Выраженная гипертрофия левого желудочка; часто асимметричная, без видимой причины. Систолическая функция нормальна; увеличение ригидности левого желудочка приводит к повышению диастолического давления наполнения.

Симптомы: Вторично по отношению к увеличению диастолического давления развиваются динамическая обструкция оттока из левого желудочка и аритмии; одышка при нагрузке, стенокардия и предобморочное состояние; может наступить внезапная смерть.

Физикальное обследование: Усиленные колебания сонных артерий, направленные вверх, пульс дикротичес-кий; IV тон сердца, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, дующий шум митральной регургитации на верхушке; шум меняется при пробе Вальсальвы и других процедурах.

Таблица 84-2 Характеристика кардиомиопатий

Дилатационная Рестриктивная Гипертрофическая
ХАРАКТЕРИСТИКА ЖЕЛУДОЧКОВ
Расширение левого желудочка (и обычно правого желудочка) Нарушение релаксации, часто обусловленное инфильтрацией желудочка Выраженная гипертрофия, часто асимметричная, толщина перегородки больше толщины стенки левого желудочка
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Дискинезия верхушки левого желудочка, ЗСН с недостаточностью функции обоих желудочков: хрипы, III тон сердца, растяжение яремных ве? периферические отеки, шумы митральной и трикуспидальной регургитации Преобладает правожелудочковая ЗСН: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферические отеки Звучный IV тон сердца, грубый систолический шум у левого края грудины, апикальный шум митральной регургитации, «пляска каротид»
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГУДНОЙ КЛЕТКИ
Увеличение всех четырех камер сердца, усиление легочного рисунка Незначительная дилатация сердца Незначительная дилатация сердца
ЭХОКАРДИОГРАММА
Дилатация желудочков и тотальное нарушение сократительной Функции Систолическая функция обычно нормальна или незначительно снижена, увеличена толщина стенки желудочка при инфильтративном поражении; характерна выраженная дилатация обоих предсердий Гипертрофия левого желудочка, часто асимметричная (толщина перегородки в 1,3 раза больше толщины стенки левого желудочка); переднесистолическое движение митрального клапана; митральная регургитация и градиент давления пути оттока по Допплеру

ЭКГ: Гипертрофия левого желудочка с выраженным «перегородочным» зубцом Q в отведениях I, aVL, V5-6. С помощью мониторирования по Холтеру часто определяют пароксизмы фибрилляции предсердий или желудочковой тахикардии.

ЭхоКГ: Гипертрофия левого желудочка, асимметричная гипертрофия перегородки, превышающая толщину задней стенки левого желудочка в 1,3 раза и более; сократительная способность левого желудочка отличная с небольшим снижением конечного систолического объема. При обструкции путей оттока крови из левого желудочка наблюдают переднесистолическое движение митрального клапана и частичное закрытие аортального клапана в середине систолы. Допплер-ЭхоКГ выявляет ускорение кровотока через выносящий тракт левого желудочка в ранний период систолы. Каротидная сфигмограмма имеет конфигурацию «шпиля и купола».

Лечение: Рекомендуют избегать напряженной нагрузки. (3-блокаторы, верапамил или ди-зопирамид назначают индивидуально для уменьшения симптомов. Противопоказаны дигоксин, другие инотропные средства, диуретики и вазодилататоры. Профилактика эндокардита с помощью антибиотиков необходима в случае обструкции путей оттока или митральной регургитации.

Антиаритмические препараты, особенно амиодарон, могут устранить предсерд-ную и желудочковую аритмию. У больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, применяют миоэктомию.

Табл. 84-2 суммирует отличительные черты кардиомиопатий.

Миокардиты

Воспаление миокарда обычно обусловлено острой вирусной инфекцией; может трансформироваться в хроническую дилатационную кардиомиопатию. Миокардит может развиться у больных с ВИЧ-инфекцией или болезнью Лайма.

Анамнез: Лихорадка, повышенная утомляемость, сердцебиение; при дисфункции левого желудочка возникают симптомы ЗСН. Вирусному миокардиту может предшествовать острое респираторное заболевание.

Физикальное обследование: Выявляет лихорадку, тахикардию, незвучные III и IV тоны сердца.

Лабораторные данные: Повышено содержание МВ-КФК без ИМ. Титры антивирусных антител могут быть повышены.

ЭКГ: Преходящие изменения ST-T.

Рентгенография грудной клетки: Кардиомегалия.

Эхокардиограмиа: Снижение функции левого желудочка; при наличии перикардита наблюдают выпот в полость перикарда.

Лечение: Покой; лечение как при ЗСН; иммунодепрессивные препараты (стероиды и азатиоприн) назначают, если данные биопсии правого желудочка указывают на активное воспаление. Вышеуказанные средства не рекомендуют назначать на ранней стадии заболевания.

 

Использованная литература:

1. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Справочное руководство для врачей – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1987.
2. Диагностика и лечение внутренних болезней /под ред. Комарова Ф. И. Москва, Медицина, 1996. Т1.
3. Минкин Н.Б. Болезни сердечно-сосудистой системы. Изд. «Акация»,1994 год
4. Мухин Н. А., Моисеев В. С. Основы клинической диагностики внутренних болезней Москва, Медицина, 1997.
5. Поляков В.П., Мовшович Б.Л., Савельева Г.Г. Кардиологическая практика. «Самара», 1994 год.
6. Хэгглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней: Пер. с нем. / Под ред. Е.М. Тареева. – М.:ГЭОТАР,1997.
7. Е.И. Чазов Руководство по кардиологии. М., Медицина, 1982 год

 

При рентгеновском исследовании детей дошкольного и младшего школьного возраста наблюдается сглаживание талии сердца, что нередко дает основание предполагать «митральную конфигурацию». Такие случаи нужно оценивать внимательно и в связи с клиническими явлениями, потому что очень часто имеет место не увеличение левого предсердия, а тень от дуги легочной артерии, обусловливаемая неполным поворотом сердца вокруг своей вертикальной оси, увеличением вилочковой железы и пр.

 

К ошибочным заключениям относительно размеров сердца можно прийти, если не учесть некоторые условия исследования. На телекардиографии, если снимок сделан при сильном плаче или полном выдохе, верхняя и правая половина сердца могут выглядеть расширенными, вследствие переполнения венозных сосудов и правых полостей сердца кровью. Сердце также выглядит больших размеров на снимке, сделанном в положении лежа» и наоборот, — оно выглядит меньше при значительном обезвоживании, вследствие уменьшенного ударного объема, как и при эмфиземе легких.

 

Ошибочное представление о величине сердца можно получить и тогда, когда по соседству с сердцем развивается процесс, обусловливающий притупление перкуторного тона, или его рентгеновская тень наслаивается на тень сердца, как это можно наблюдать- при увеличении вилочковой железы, при новообразованиях или при воспалительных процессах в средостении и легких.

 

При наличии увеличенной большой вилочковой железы можно наблюдать различные изменения сердечно-сосудистой тени в зависимости от того, какие доли вилочкоеой железы гипертрофированы. В некоторых случаях сердечная тень выглядит увеличенной в верхней части параллельно средостению, получая форму дымовой трубы, а в нижней части размеры сердца нормальны. В случаях, когда увеличение железы бывает двусторонним и более значительным, тень вилочковой железы наслаивается на верхнюю треть сердечной тени в виде трапеции, нижние углы которой очерчиваются в виде клювов.

 

Рис. 179. Гиперплазия вилочковой железы с псевдокардиомегалией: слева — незначительное почкование левого контура сердца дает основание подозревать гиперплазию вилочковой железы: справа— пневмомедиастинографи я обнаруживает огромную вилочковую железу, полностью покрывавшую сердечную тень.

 

Если увеличение одностороннее, сердце выглядит увеличенным влево или вправо от наслоенной тени, но характерный клюв отсутствует редко, а при рентгеноскопии и при профильном снимке переднее средостение оказывается заполненным. В некоторых случаях рентгеновская тень вилочковой железы настолько покрывает сердечную, что отграничение от истинной кардиомегалии бывает трудным Такие картины наблюдаются и при опухолях вилочковой железы (тимомы, лимфомы и др.).

 

При опухолях средостения (лимфогранулемы, лимфосаркомы, симпатомы и др.) клинические явления, вызванные опухолью, постепенно усиливаются, а на рентгенограмме обычно ясно отграничиваются две тени, наслоенные одна на другую. Опухолевая тень чаще всего исходит из верхних отделов средостения (из заднего — невриномы, симпатомы; из переднего — лимфогранулемы, лимфосаркомы, липомы и др.). При нарастании опухоли тень быстро выходит за пределы сердечных контуров, нередко приобретает полициклический характер и более различную плотность, часто теряя свои резкие очертания. Клиническое и электрокардиографические исследование не обнаруживают поражений сердца.

 

Воспалительные процессы в средостении являются более редкой причиной ошибок при диагнозе большого сердца. Острые медиа- стениты обычно показывают очень тяжелую клиническую картину, с явлениями сдавления трахеи и паратрахеальной области и часто — с парезами или параличами n phrenicus (парезы диафрагмы, n. recurrens (парезы голосовых связок) и даже с нарушениями со стороны n. vagus (коликообразными болями в животе, брадикардия), при отсутствии данных на поражение сердца. Медиастинальные плевриты дают сравнительно нежные рентгеновские тени с острыми углами, позволяющие отличить их от округленных контуров сердечной тени. При рентгеновском исследовании в косой и прямой проекции характерные изображения теней выявляются лучше и исключают всякое сомнение.

Кажущиеся увеличенными размеры сердца можно наблюдать и при некоторых других заболеваниях, когда тень внесерденного происхождения расположена совсем в области сердца и имеет хорошо очерченные контуры, например, при эхинококке в области корня левого легкого. Рентгеновское исследование и отсутствие клинических и электрокардиографических данных на поражение сердца обычно позволяют врачу поставить диагноз заболевания легких.

 

Во всех случаях, когда диагноз окажется очень трудным, ценную услугу оказывают ангиокардиография, томография, бронхография и, в особенности, пневмомедиастинум.

 

Этот контрастный метод оказывается весьма ценным при определении вилочкового происхождения большого числа наиболее разнообразных изменений конфигурации сердечной тени при гипертрофиях вилочковой железы у маленьких детей. С помощью его нередко отвергается и рентгенологический диагноз митральной конфигурации сердца при увеличении размеров вилочковой железы у детей старшего возраста.

 


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



double arrow
Сейчас читают про: