Классификация первичного гломерулонефрита у детей

Форма гломерулонефрита

Активность почечного процесса. Состояние почек функций

Острый гломерулонефрит с острым нефритичес­ким синдромом с нефротическим синд­ромом с изолированным моче­вым синдромом с нефротическим синд­ромом, гематурией и гипертегоией.

Период начальных проявлений Период разгара Период обратного развития

Переход в хронический гломерулонефрит

Без нарушений функций почек

С нарушением функции почек

Острая почечная недостаточность

Хронический гломеруло­нефрит:

нефротическая форма, гематурическая форма, смешанная форма

Период обострения

Период частичной ремиссии

Период полной клинико-лабораторной ремиссии

Без нарушения функции почек

С нарушением функции почек

Хроническая почечная недостаточность

Подострый (злокачественный) гломерулонефрит

С нарушением функций почек. Хроническая по­чечная недостаточность

Острый гломерулонефрит — понятие, которое объединяет случаи остро развившегося заболевания после перенесенной инфекции, как правило, стрептококковой этиологии, имеющие четко очерченное начало, выраженные клинические признаки и циклическое течение с развитием клинико-лабораторной ремиссии (выздоровление) или хронического процесса (при сохранении признаков активности более одного года). По клиническим проявлениям различают варианты заболевания с нефритическим синдромом, с нефротическим синдромом, с изолированным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией.

Хронический гломерулонефрит характеризуется затяжным, волнообразным, непрерывно рецидивирующим или латентным течением с прогрессирующим характером процесса и развитием склеротических и фибропластических изменений в почечной ткани. Клинически диагноз хронического гломерулонефрита устанавливают обычно через год после начала заболевания при сохраняющейся активности процесса. По клиническим проявлениям хронического гломерулонефрита выделяют нефротическую, гематурическую и смешанную формы заболевания.

Подострый (злокачественный) гломерулонефрит характеризуется бурным началом, быстропрогрессирующим, злокачественным течением, трудно поддающимся лечению и часто заканчивающимся летальным исходом через 6-18 месяцев от начала заболевания.

Степень активности заболевания связана с выраженностью клинических проявлений гломерулонефрита. При остром гломерулонефрите различают период начальных проявлений, период разгара (2-4 недели), период обратного развития симптомов и выздоровления (2-3 месяца) и переход в хронический гломерулонефрит. При хроническом гломерулонефрите период обострения характеризуется самой высокой активностью процесса и развернутой клинико-лабораторной симптоматикой. Период частичной ремиссии характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания, улучшением лабораторных показателей и функций почек. Период полной клинико-лабораторной ремиссии характеризуется отсутствием как клинических, так и лабораторных проявлений заболевания. Сохранение полной клинико-лабораторной ремиссии в течение 5 лет и более свидетельствует о выздоровлении ребенка.

В зависимости от состояния функций почек острый и хронический гломерулонефрит могут протекать без нарушения или с нарушением функций почек. Иногда течение острого гломерулонефрита может сопровождаться развитием острой почечной недостаточности, а хронический гломерулонефрит

— хронической почечной недостаточности.

Клинический опыт указывает на необходимость учета в классификации реакции больных гломерулонефритом на терапевтическое воздействие кортикостероидами. В зависимости от эффекта кортикостероидов выделяют гормоночувствительные, гормонозависимые и гормонорезистентные формы заболевания.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина гломерулонефрита чрезвычайно разнообразна, о чем свидетельствуют приведенные в классификации варианты течения заболевания. Гломерулонефрит проявляется множеством признаков как почечного, так и внепочечного происхождения. Сочетания могут быть разнообразными, а выраженность и продолжительность неодинаковыми. Острый гломерулонефрит развивается у большинства детей через 7-14 (реже

— 21) дней после инфекционного заболевания.

Начальный период заболевания проявляется обычно симптомами общей интоксикации. Нарушается общее состояние, появляются слабость, повышенная утомляемость, снижается аппетит, нередко повышается температура тела до 38°С. Дети жалуются на головную боль, иногда тошноту, рвоту, малое количество выделенной мочи за сутки. Нередко моча становится цвета «мясных помоев». Вскоре обращают на себя внимание бледность кожи, пастозность или отек лица, рук и ног, тупая, ноющая боль в пояснице. Довольно часто появляются симптомы поражения сердечно-сосудистой и некоторых других систем. Изредка в начальном периоде заболевания могут быть симптомы почечной эклампсии, снижение зрения, судороги, гипертензия. Период разгара острого гломерулонефрита характеризуется нарастанием симптоматики начального периода.

Очень часто в периоде разгара заболевания нарастают отеки. Они возникают в первые дни заболевания (как правило, в течение первой недели). Они появляются прежде всего на лице, вокруг глаз (в месте скопления рыхлой подкожной клетчатки), особенно заметны по утрам. Лицо при этом становится одутловатым. Затем они распространяются на туловище (в области ромба Михаэлиса), конечности (в области нижней и средней трети голени), а иногда и наружные половые органы. Отеки могут быть умеренно выраженными, а при нефротических формах гломерулонефрита они достигают значительной степени, и нередко жидкость появляется в плевральной, брюшной и перикардиальной полостях. Рассасывание отечной жидкости происходит по­степенно и при благоприятном течении заболевания заканчивается к 10-15-му дню болезни. Мочевой синдром у детей, больных гломерулонефритом, является ранним, частым и весьма характерным. Мочевой синдром у больных гломерулонефритом включает олигурию, протеинурию, эритроцитурию, цилиндрурию и лейкоцитурию.

Олигурия и реже—анурия довольно часто возникают в начальном периоде гломерулонефрита. Мочи выделяется мало, но она высококонцентрированная, ее относительная плотность высокая (1.030-1.040 и более).

Протеинурия является одним из наиболее постоянных признаков гломерулонефрита у детей. У больных гломерулонефритом величина протеинурии всегда превышает 1 г/л, и обычно за сутки с мочой выделяется 1-2 г белка. Значительная протеинурия (более 2,5 г/сут.) способствует возникновению нефротического синдрома. Белки, выделяемые с мочой, имеют плазменное происхождение и представлены преимущественно альбуминами.

Эритроцитурия является частым и постоянным проявлением мочевого синдрома при гломерулонефрите у детей. Эритроцитурия выявляется практически у всех больных гломерулонефритом. В начале заболевания чаще отмечаегся гематурия, а по мере лечения и уменьшения активности заболевания ее степень уменьшается и при благоприятном течении исчезает полностью на втором месяце от начала заболевания. Иногда Эритроцитурия (в пределах 20-30 эритроцитов в поле зрения микроскопа) может обна­руживаться в течение нескольких месяцев. В мочевом осадка преобладают выщелоченные эритроциты.

Цилиндрурия выявляется практически у всех больных гломерулонефритом. В моче больных гломерулонефритом представлены в основном гиалиновыми, реже зернистыми и восковидными цилиндрами. Последние отмечаются при нефротических формах гломерулонефрита и указывают на тяжесть процесса.

Лейкоцитурия при гломерулонефрите выявляется у 40-60% больных, но она, как правило, незначительная (до 20-25 лейкоцитов в поле зрения) и может отмечаться в первые недели заболевания. По своему происхождению лейкоцитурия является абактериальной, асептической. При анализе уролейкоцитограммы лейкоцитурия у больных гломерулонефритом имеет лимфоцитарный характер. В некоторых случаях выявляется эозинофильный характер лейкоцитурии.

Гипертензионный синдром в современных условиях сопровождает течение гломерулонефрита у детей довольно редко — в 30-40% случаев заболевания.

У детей с гломерулонефритом гипертензионный синдром транзиторный, лабильный, показатели артериального давления превышают, как правило, возрастную норму в среднем на 20-30 мм рт.ст. Более высокая гипертензия бывает при смешанной форме гломерулонефрита и развитии почечной не­достаточности. Продолжительность данного синдрома редко превышает 7-10 дней от начала болезни. Нормализация артериального давления сопутствует улучшению общего состояния, исчезновению отеков и уменьшению выраженностимочевого

синдрома. Возможны рецидивы гипертензии. В таких случаях они связаны, как правило, с наслоением интеркурреитных заболеваний. У детей, больных гломерулонефритом, наблюдается вовлечение в патологический процесс многих органов и систем, что проявляется многочисленными экстраренальными признаками заболевания.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются ослаблением тонов, нежным и непостоянным систолическим шумом, иногда экстрасистолией, одышкой, цианозом губ, болью в области сердца. Эти симптомы обусловлены отечностью, гипоксией миокарда и уменьшением его сократительной способности, отечностью сосочковых мышц, гидроперикардом. Симптомы поражения пищеварительной системы (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе и др.) возникают чаще у детей раннего возраста. У больных с нефротическим синдромом гломерулонефрита нередко наблюдается увеличение печени (на 2-3 см) с нарушением ее основных функций, реже отме­чается увеличение селезенки.

При тяжелых формах заболевания отмечаются симптомы поражения нервной системы — головная боль, бессонница, вялость, потеря сознания, судороги и др. Их возникновение связано с отеком мозга и спазмом сосудов головного мозга. У больных с острым гломерулонефритом выявляется изменение гематологических показателей: умеренная нормохромная анемия, количество лейкоцитов изменяется мало, но иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, нередко — эозинофилия, ускоренная СОЭ до 30-40 мм/ч. Сочетание указанных выше признаков определяет характер ведущих синдромов и в клиническом отношении — форму заболевания, характеризует особенности течения.

Под нефритическим синдромом понимают классическую триаду: отеки, гематурия, гипертензия. При этом синдроме отмечаются незначительные отеки, преимущественно на лице, а также пастозность век и голеней. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией, нередко - гематурией, умеренной протеинурией (не превышающей 1,5-2 г/сут.). Практически всегда выявляется кратковременная гипертензия.

Под нефротическим синдромом понимают наличие: а) распространенных отеков на лице, в области крестца, наружных половых органов, конечностях, иногда до степени анасарки, б)массивной протеинурии селективного типа (более 2,5 г/сут), в) гипопротеинемии (менее 55 г/л) с гипоальбуминемией (менее 25 г/л) и гипогаммаглобулинемией; г) гиперхолестеринемии (более 5,72 ммоль/л) и гиперлипидемии (более 7 ммоль/л).

Под изолированным мочевым синдромом понимают наличие в мочевом осадке эритроцитурии (иногда гематурии), протеинурии (не превышающей 1,5 г/сут.), цилиндрурии и в некоторых случаях — лейкоцитурии.

При сочетанием наличии с гломерулонефритом массивных отеков, гипертензии и гематурии устанавливают диагноз острого гломерулонефрита с нефротическим синдром ом, гематурией и гипертензией. Течение острого гломерулонефрита может осложниться развитием острой почечной и сердечной недостаточностью. При адекватной и рациональной терапии острого гломеру­лонефрита полное выздоровление наступает у 85-90% детей.