Болезни кроветворных органов у детей

Лекция № 14.

Формы лейкоза

1. Острый лимфобластный лейкоз (75%).
2. Острый миелобластный лейкоз (15%).
3. Недифференцированный острый лейкоз (8%).
4. Хронический миелоидный лейкоз (2%).

Диагностика: ОАК, стернальная пункция – миелограмма, снижение Нв, появление бластных клеток, ↑↓ лейкоцитов.

Лечение:

• Обязательная госпитализация в специализированное гематологическое отделение.

• Содержание пациентов в боксированных палатах.

• Выбор протокола лечения.

Главная задача – уничтожение лейкозных клеток.

Этапы протокола:

1. Индукция ремиссии.
2. Закрепление ремиссии.
3. Лечение в период рецидива.

Основные препараты индукции ремиссии:

I антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин).

II алкилигирующие соединения (циклофосфан).

III алкалоиды растений (винкристин).

IV ферментные препараты (альфа аспарагиназа).

V противоопухолевые антибиотики (рубомицин).

VI гормоны (преднизолон).

Индукцию ремиссии проводят различными схемами - ВАМП, ЦВАМП, ЦПР, ЦЛАП.

Закрепление ремиссии проводят поддерживающей терапией метотрексатом, 6-меркаптопурином, винкристином, преднизолоном.

ПРОГНОЗ Современные программы лечения своевременно диагностированного лимфобластного лейкоза способствуют достижению ремиссии у 95% больных.

Уход:

• Создание антисептических условий, ЛОР.

• Специальная одежда персонала, коврик с дез. раствором у входа в бокс.

• Легкоусвояемое дробное питание.

• Мониторинг. Терапевтическая игра.

• Ежедневная гигиеническая ванна, мягкие губки, ежедневная смена белья.

• Полоскание рта, зубные щетки запрещены.

• Психологическая поддержка пациента и родственников.

Нарушение нормальных физиологических соотношений в системе гемостаза лежит в основе развития геморрагических синдромов у детей.

Факторы риска:

· семейно-наследственная предрасположенность;

· перенесенные инфекционные заболевания;

· хронические очаги инфекции;

· нарушения обмена веществ;

· гиповитаминозы;

· дисбактериозы;

· воздействие неблагоприятных факторов.

Различают несколько типов геморрагических синдромов:

1. Вазопатии.

2. Тромбоцитопатии.

3. Коагулопатии.

	Геморрагический васкулит (болезнь Шейла-Геноха)	Тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)	Гемофилия А, В, С
Причины	Инфекционно-аллергический с поражением сосудистой стенки и образованием микротормба	Снижение количества тромбоцитов (повышенное разрушение, нарушение образования, повышенное потребление), не формируется полноценный сгусток.	Наследственное заболевание. А – дефицит VIII фактора. В – дефицит IX фактора. Болеют мужчины, носители гена -женщины. С – дефицит XI фактора, болеют лица обоего пола.
Клиника	После вирусной, бактериальной инфекции, аллергии, вакцинации – острое начало, повышение температуры, появление симметричной сыпи на теле, боли в суставах, боли в животе приступообразные (рвота кровью, стул)	Начало постепенное, после незначительных травм появляется сыпь на коже, кровоизлияния в слизистые оболочки, у девочек – метроррагии.	Кровоточивость (из пупочной ранки) с рождения, особенно когда начинают ползать, ходить.
Кровотечение	Почечные, кишечные кровотечения	Носовые.	В суставы. Гемартрозы.
Характер геморрагий	Сыпь симметричная, на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах, оставляет пигментацию	Кровоизлияния множественные, несимметричные, полиморфные, различной окраски, положительный «симптом жгута».	Длительные и массивные п/к, в мышцы, суставы, внутренние органы носят отсроченный характер (через несколько часов).
Лаб-ная диагностика	Повышение лейкоцитов, СОЭ, эозинофилия.	Снижение тромбоцитов, увеличение времени кровотечения.	Время свертывания крови замедленно, дефицит VIII, IX, XI факторов.
Лечение	-Госпитализация, строгий постельный режим; -Безаллергенная диета; -Антикоагулянты (гепарин, плазма); -Дезагреганты (трентал, курантил); -Сосудорасширяющие (РР); -АБ при наличии очагов хронической инфекции.	-Постельный режим, безаллергенная диета; -Е АКК; -Гормоны; -Фитотерапия (тысячелистник, крапива, пастушья сумка, арахис – плоды).	-Госпитализация; -А – криопреципитат в/в струйно; -В – плазма в/в струйно; -Е АКК; -Пункция сустава при гемартрозе.
Уход			Запрещены в/м и п/к инъекции, зондирования, физиолечение, банки, грелки, компрессы. Спокойные игры, одежда без швов. Разрешено плавание.

Сестринский процесс при геморрагических диатезах:

I. Сбор информации: анамнез, мед. документация, осмотр, лабораторные данные.

II. Выявление нарушенных потребностей и формулирование проблем:

- нарушение общего состояния;

- снижение двигательной активности;

- геморрагический синдром: кровотечения, кровоизлияния;

- нарушение функций органов, в которые излилась кровь;

- анемизация организма;

- присоединение инфекции;

- инвалидизация.

III. Планирование сестринских вмешательств:

- создать охранительный режим палате;

- контролировать соблюдение постельного режима и диеты;

- обеспечить инфекционную безопасность;

- обеспечить доврачебную помощь при кровотечениях и кровоизлияниях;

- выполнять врачебные назначения по:

¨ остановке кровотечения;

¨ ликвидации анемии;

¨ восстановлению функции пораженных органов;

¨ предупреждению инвалидизации.